Дистрофии роговицы – причины, симптомы и лечение

Разновидности заболевания

Роговица имеет пять элементов в своём строении, в зависимости от месторасположения нарушений выделяют следующие разновидности болезни:

Эпителиальная

Появляются в результате дегенеративно-дистрофических патологий эпителиальных клеток, что провоцирует нарушение защитной функции глаза.

Задняя её часть приобретает вид запотевшего стекла.

Обычно это тип заболевания поражает оба зрительных органа, но сначала патология развивается в том глазу, который был травмирован.

К данной группе болезней относят ювенильную дистрофию Меесмана.

Дистрофия базальной мембраны Боумена

Характеризуется образованием эрозий, помутнением мембраны, которая приобретает серый оттенок и полигональную форму.

Стромальная или решетчатая

Развивается вследствие нарушения обмена веществ в строме и стенках сосудов, что приводит к структурным изменениям в клетках. К данной группе относят гранулярную, пятнистую, решетчатую и прочие. В последнем случае наблюдается отслоение сетчатки и изменение вещества стекловидного тела.

Эндотелиальная Фукса

Характеризуется поражением эндотелия. В этом случае начинает накапливаться жидкость, что провоцирует помутнение роговицы, она приобретает вид матового стекла. К данной группе относят Фукса, причиной развития которой выступает снижение защитной функции эпителиальных клеток.

Читайте также:

Дистрофия роговицы глаза и причины ее возникновения

Фото 1. Глаз с птеригиумом и эндотелиальной дистрофией роговицы: характеризуется помутнением и приобретением вида матового стекла.

Лентовидная

Появляется в слепых или плохо видящих глазах поле глаукомы или сильных повреждений. При этом у человека возникает невольное движение глазных яблок и нарушение метаболизма в органах зрения.

Краевая

Появляется на обоих глазах. Она характеризуется истончением роговицы, нарушением её окружности.

Внимание! Каждый вид заболевания формируется вследствие патологического изменения определённого гена человека

Биологические особенности

Черноморский лобан очень похож на других представителей кефалевых. Он имеет все то же вытянутое торпедообразное тело. Окраска спинки сероватая, брюхо более светлое, беловатое. На боках обнаруживаются буроватой расцветки продольные полосы. На глазах рыбы расположены крупные жировые веки, которые доходят примерно до зрачка. Длина тела большинства представителей до 50 сантиметров, однако отдельные особи встречаются и более внушительных размеров – вылавливали рыбин длиной чуть менее метра. Масса же лобана может доходить до 7 килограммов, так что это крупная кефаль, уступающая разве что пиленгасу.

По вкусу лобан превосходит остальных представителей семейства. с эти м связано одно этимологическое недоразумение.

КЕФАЛЬ РЫБА ПОЛЬЗА | кефаль что в ней, кефаль польза и вред, кефаль чем полезна

Общие сведения

Причины данного явления могут быть врожденными и приобретенными. Различные формы могут протекать бессимптомно или же вызывать серьезные нарушения зрения, они могут проявляться в разном возрасте, но все же имеют сходные характеристики:

большинство форм заболевания имеют двустороннее течение;
медленно прогрессируют;
не оказывают влияния на другие органы;
как правило, наследственные по аутосомно-доминантному типу, встречаются у многих представителей одной семьи.

Что такое дистрофия роговицы глаза с точки зрения анатомии и физиологии? Это накопление в ее слоях аномальных структур, которые делают роговицу мутной и не позволяют ей выполнять свои функции – преломлять свет и направлять его вглубь глазного яблока на хрусталик.

Читайте также:

Роговица

Послойное строение роговицы

Дистрофии роговицы характеризуются накоплением патологических изменений клеток, которые могут происходить в каждом из ее пяти слоев:

эпителиальном (внешнем защитном слое);
передней пограничной мембране (Боуменова мембрана является самой прочной и физически не позволяет враждебным агентам проникать вглубь роговицы);
строме (основном слое, который является самым толстым и состоит из воды и волокон коллагена, что придает ему прочность, эластичность и прозрачность);
задней пограничной мембране (Десцеметовой оболочке, которая, несмотря на небольшую толщину, действует также как защитный слой);
эндотелиальном (самый внутренний слой, состоящий из специализированных клеток, которые откачивают избыток воды из роговицы).

Симптомы дистрофии характерны для многих форм и включают рецидивирующую эрозию, дискомфорт или сильную боль, аномальную чувствительность к свету (светобоязнь), ощущение инородного тела (например, грязь или ресницы) в глазах и помутнение зрения. Эти симптомы обусловлены дистрофическими изменениями. То есть нарушением клеточного метаболизма, которое ведет к структурным повреждениям, в результате чего изменяется и функция органа.

Механизмы трофики (питания) делятся на клеточные и внеклеточные. Последние зависят от циркуляции крови и лимфы, системы нейрогормональной регуляции организма, а внутриклеточные основываются на нарушениях переноса молекул через мембрану и повреждении ферментативной системы клетки. Так или иначе, дистрофии практически всегда имеют генетическую причину.

Разработана международная классификация дистрофий роговицы, которая учитывает хромосомные локусы различных дистрофий роговицы, а также ответственные гены и их мутации. Традиционно же дистрофии классифицируются на основе их клинических проявлений и конкретного поврежденного слоя.

Лечение

Методами выбора являются эндотелиальная кератопластика , реже перфорация или трансплантация роговицы .

С помощью новых хирургических методов также можно заменить больную внутреннюю часть роговицы, не прибегая к ее полной замене.

Нехирургические методы лечения FCED можно использовать для лечения ранних симптомов заболевания. Медикаментозное лечение включает местное применение гипертонического раствора, обезвоживание прекорнеальной слезной пленки и терапевтические мягкие контактные линзы. Гипертонический солевой раствор вытягивает воду из роговицы за счет осмоса. При обезвоживании с помощью фена пациента инструктируют держать на расстоянии вытянутой руки или направить к лицу в холодную среду, чтобы высушить эпителиальные волдыри. Это можно делать два или три раза в день. Однако окончательное лечение (особенно при усиленном отеке роговицы) хирургическое в виде трансплантации роговицы. Наиболее распространенными типами операций при FCED являются автоматизированная эндотелиальная кератопластика с зачисткой по Десцемету (DSAEK) и мембранная эндотелиальная кератопластика по Десцемету (DMEK), на долю которых приходится более половины трансплантаций роговицы в Соединенных Штатах. Использование склеральных линз может значительно улучшить зрение при наличии неровностей на поверхности роговицы.

Более спекулятивные будущие направления лечения ФЭД включают размножение эндотелиальных клеток роговицы человека in vitro для трансплантации, искусственную роговицу (кератопротезирование) и генетическую модификацию. Хирургия, при которой пораженный центральный эндотелий удаляется, но не заменяется донорской тканью, что приводит к ингибированию деления эндотелиальных клеток Rho-ассоциированной киназой (ROCK), может предложить эффективное лечение.

Читайте также:

Отек роговицы: причины и лечение

Лучшее понимание патофизиологии ФЭД может помочь в разработке методов лечения для предотвращения прогрессирования заболевания в будущем. Несмотря на то, что в исследованиях и лечении ФЭД был достигнут значительный прогресс, многие вопросы все еще нуждаются в ответах. Точные причины заболевания, предсказание прогрессирования заболевания и постановка точного прогноза, методы профилактики и эффективное нехирургическое лечение все еще находятся в стадии исследования.

Дистрофия роговицы глаза: что это такое? Код по МКБ 10

Дистрофия роговицы — заболевание наследственного характера, при котором происходит нарушение прозрачности роговой оболочки глаз, что приводит к ухудшению зрения.

По МКБ 10 это заболевание имеет коды Н18 и Н18.5, куда входят, болезни глаза, в частности, дистрофии роговицы, которые имеют наследственный характер.

Роговая оболочка зрительного органа не имеет в своём строении кровеносные сосуды, она наделена высокой чувствительностью из-за наличия гладкой и прозрачной эпителиальной ткани и требует постоянного увлажнения. Поэтому часто возникают условия для вовлечения её в патологические процессы, одним из которых выступает дистрофия.

Внимание! Медики связывают развитие дистрофии глаз с расстройством обменных процессов в органах и тканях организма. На начальном этапе развития помутнение роговицы наблюдается незначительное

Заболевание имеет хроническую природу, при этом в органах зрения отсутствуют воспалительные процессы. Изменения в роговице происходят из-за накопления в её тканях солей молочной кислоты, холестерина, липидов и кальция.

Симптомы заболевания

Несмотря на разнообразие форм дегенерации роговицы глаза, больные обычно жалуются:

на дискомфорт;
на болезненные ощущения и рези в глазу;
на чувство песка или инородного тела;
на неконтролируемое слезоотделение;
на чрезмерную чувствительность к свету;
на покраснение слизистой глаза.

Эти симптомы возникают из-за дистрофических изменений. То есть, происходит нарушение клеточного метаболизма, ведущее к структурным повреждениям, а значит, и к изменению функции органа.

Читайте также:

Демодекоз век: причины, симптомы и эффективное лечение

Со временем болезнь прогрессирует, и роговица мутнеет. Бывают случаи, когда развивается отёк, и, как следствие, снижается зрение.

Начальные проявления

Дистрофия роговицы глаза развивается постепенно. Поначалу больному может казаться, что у него присутствует инородное тело в глазах. Может покраснеть конъюнктива и начаться слезотечение. Человек боится яркого света, т. к. это приводит к болезненным ощущениям. Со временем может снижаться острота зрения, потом может начаться эрозия роговицы.

Лечение

При ЭЭД эффективны мягкие контактные линзы длительного срока ношения

Тактику лечения ЭДР определяет офтальмолог, который учитывает вид и причину заболевания, стадию его развития и индивидуальные показания пациента. Оно может проводиться с применением консервативных и хирургических методик.

инстилляции солевых растворов для устранения отёка роговой оболочки и восстановления зрительной функции;

пероральный приём препаратов с обезболивающим эффектом и закапывание глазных капель;

подбор оптических средств коррекции очков или контактных линз.

Хирургические методики предусматривают проведение:

Рогового кросс-линкинга — оперативное вмешательство направлено на удаление верхнего слоя эпителия, нанесения на обнажившиеся в результате слои рибофлавина и его облучения UV-лучами определённого спектра. Таким образом можно добиться формирования новых волокон роговицы, способных создать прочный каркас, исключающий её деформации. Состояние пациента стабилизируется в течение шести месяцев;

Послойная кератопластика — предусматривает удаление роговицы и установку на её место донорского трансплантата или биологического импланта. Она достаточно эффективна и позволяет избавиться от помутнений и провести коррекцию зрения на запущенных стадиях ЭДР. При правильном проведении операции осложнения исключены, восстановительный период требует нескольких месяцев;

Вторичные дистрофии

Ко вторичным дистрофиям относятся дегенерации роговицы глаза, возникшие в результате какого-либо заболевания зрительного анализатора. К ним относятся буллезная и лентовидная кератопатия.

Читайте в отдельной статье: Что такое эрозия роговицы глаза: виды и лечение

Буллезная дистрофия

Буллезная или эпителиально-эндотелиальная дистрофия (ЭЭД) возникает после травматизации роговой оболочки, ожога или оперативного лечения. При этом дегенерация может возникнуть как в результате самого оперативного лечения, так и в результате периодического контакта задних слоев роговой оболочки с опорными элементами интраокулярной линзы (после экстракции катаракты).

При ЭЭД в результате травматизации возникает локальное повреждение эндотелия. Через образовавшийся дефект в поверхностные слои проникает водянистая влага, вызывающая отек и утолщение роговой оболочки. Если повреждение находится на периферии, снижения зрения не происходит. Роговичный синдром (блефароспазм, боль, слезотечение, светобоязнь) возникает в запущенных стадиях, когда отек достигает поверхностного слоя и становится виден невооруженным глазом. На эпителии образуются пузыри (буллы), когда они лопаются, оголяются нервные окончания роговой оболочки.

Отличительной особенностью ЭЭД является возможность полного выздоровления. Лечение буллезной кератопатии аналогично лечению отечной формы первичной дегенерации. Если кератопатия роговицы возникла после операции катаракты, требуется повторное оперативное вмешательство по фиксации интраокулярной линзы. Трансплантация донорской роговицы в качестве метода лечения буллезной кератопатии используется редко.

Лентовидная кератопатия

Этот вид атрофии роговицы глаза возникает в слепых глазах. При длительной потере зрения (чаще всего в результате травмы или глаукомы) развивается нарушение трофики глазного яблока, гипотония глазодвигательных мышц, меняется состав внутриглазной жидкости. Спустя годы после потери зрения начинается атрофия роговицы глаза (ее поверхностных слоев). На роговой оболочке обнаруживается горизонтальное видимое помутнение, сама роговица становится шероховатой. Разрастание помутнения проходит с периферии к центральной части.

Слепые глаза с атрофией роговицы подлежат удалению и последующему протезированию.

Примечания

^
^ , стр. 300 , 2008.
^ , 4 мая 2018 г. Проверено 24 мая 2018 г ..
^
, стр. 165 , 2008.
^ Эндотелиальная дистрофия роговицы
^
Дистрофия роговицы NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
Дистрофия роговицы NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
Дистрофия роговицы NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
Дистрофия роговицы NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
Дистрофия роговицы NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
Дистрофия роговицы NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
Дистрофия роговицы NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
– NCBI , на ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 24 мая 2018 г.
^
, на cochranelibrary.com .
Склеральные

Классификация

В соответствии с классификацией, насчитывается более 20 типов дистрофии роговицы. Они подразделяются на несколько групп в зависимости от пораженного слоя:

Эпителиальная дистрофия роговицы иначе называется поверхностной или передней. Патология затрагивает эпителий и/или мембрану Боуменова. Часто встречающейся патологией такого типа является дистрофия роговицы Когана. Заболеванию, чья этиология до конца не изучена, подвержены люди зрелого возраста. Изменения возникают в базальной мембране переднего эпителия. Базальная мембрана неравномерно утолщается, происходит истончение эпителиального слоя, нарушается процесс деления и созревания клеток.
Стромальные дистрофии поражают ткани стромы – самого толстого слоя роговой оболочки. Болезни больше подвержены мужчины. При диагностике врач обнаруживает точечные очаги дегенерации тканей в стромальном слое.
Эндотелиальная дистрофия роговицы распространяется на десцеметовую мембрану и/или эндотелий – внутренний слой роговой оболочки. В эндотелиальных клетках рогового слоя появляются полости с жидкостью. Процесс деления клеток нарушается, истончается глазная оболочка. На ее поверхности появляются пузырьки, которые могут прорываться и стать причиной инфицирования тканей. По статистике, патология чаще обнаруживается у женщин.
При эпителиально-эндотелиальной дистрофии роговицы поражены все слои.

По характеру происхождения дистрофию делят на первичную и вторичную:

Первичная дистрофия роговицы обусловлена генетическими нарушениями. Это наследственное заболевание, при котором у человека с раннего детства имеется предрасположенность к снижению прозрачности роговой оболочки. Болезнь редко проявляет себя в детском возрасте. Чаще всего клинические проявления возникают после 40 лет или в более зрелый период жизни.
Вторичные дистрофии роговицы возникают на фоне перенесенных офтальмологических заболеваний или травм.

В зависимости от очага патологии дистрофические нарушения делятся на несколько групп:

Лентовидная дистрофия роговицы развивается после травмы глаза, которая привела к нарушению кровоснабжения. Патология также может развиваться на фоне иридоциклита – воспаления радужной оболочки глаза, часто возникающего на фоне ревматических изменений в организме. Особенность болезни заключается в том, что очаг поражения имеет вытянутую форму, напоминающую ленту. Она охватывает ткани эпителия и мембраны Боуменова. Как правило, лентовидный очаг образуется у наружного или внутреннего уголка глаза и протягивается к центру глазного яблока.
Краевая дистрофия роговицы может быть обусловлена генетической патологией, травмой или болезнью глаз. Очаг поражения имеет серповидную форму и располагается на краю лимбы. Болезнь отличается медленным развитием по сравнению с остальными видами.
Решетчатая дистрофия роговицы имеет два типа. Это редкое заболевание, обусловленное мутацией гена. Болезнь поражает оба глаза и впервые проявляется в детском или юношеском возрасте. Характеризуется тем, что внутри роговой оболочки образуются волокнистые помутнения с тонкими ответвлениями. Патология охватывает поверхностные слои и строму, в эндотелии и десцеметовой мембране изменения отсутствуют.
Липоидная или жировая дистрофия роговицы развивается вследствие отложения жировых клеток в стромальном слое. Болезнь может быть вызвана наследственной предрасположенностью или осложнением офтальмологических заболеваний. Очаг патологии обнаруживается на одном глазе или поражает оба.

Дистрофия роговицы глаза: что это такое? Код по МКБ 10

Эпидемиология и история

Заболевание впервые описано австрийским офтальмологом Эрнстом Фуксом . Точная частота FECD неизвестна. Заболевание вначале проявляется образованием каплевидных разрастаний, а каплевидная роговица очень часто встречается у пожилых людей. Только у 0,1% этих пациентов наблюдается эпителиальный отек и образование пузырей.

В нескольких исследованиях широко изучалась распространенность FECD. Впервые оцененный в клинических условиях, сам Фукс подсчитал, что наличие дистрофии эпителия роговицы было у одного на 2000 пациентов; скорость, которая, вероятно, отражает тех, кто прогрессирует до поздней стадии заболевания. Поперечные исследования показывают относительно более высокую распространенность заболевания в европейских странах, чем в других регионах мира. Дистрофия Фукса редко поражает лиц моложе 50 лет.

FECD несколько чаще встречается у женщин , чем у мужчин .

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы

Для выявления заболевания используют контактные и бесконтактные методы обследования. Ультразвуковая пахиметрия помогает измерить толщину роговицы с помощью специального аппарата. Его не применяют при нарушении целостности оболочки и при наличии воспалений гнойного происхождения. Также используют оптическую пахиметрию, суть процедуры заключается в замере толщины роговицы с помощью щелевой лампы.

К популярным методам диагностики относится эндотелиальная микроскопия. На снимке, сделанном с помощью специального оборудования, доктор проводит замер количества клеток эндотелия.

У здорового человека толщина роговой оболочки составляет от 490 до 560 микрометра. На протяжении дня показатель может меняться, но если он превышает отметку шестьсот микрометров, это сигнализирует о развитии патологических процессов. У представителей сильного пола роговица немного меньше (545 мкм), чем у женщин (555 мкм).

Считается, результат ультразвукового обследования более точный, чем оптический способ измерения толщины оболочки. В первом случае пациент находится в лежачем положении, в око вводят анестезирующее вещество и крепят на нем специальную насадку. Результат исследования отображается на компьютере.

При проведении процедуры с использованием офтальмологического микроскопа пациент занимает сидячее положение, на лоб и подбородок крепят уникальное устройство. Врач проводит анализ состояния ока, перемещая поток света в нужное место. При этом он вращает ручку щелевой лампы, замеряет толщину роговицы и фиксирует данные на специальной шкале.

Один из самых простых методов диагностики – эндотелиальная микроскопия. Она не только позволяет измерить толщину роговицы, но и подсчитать количество клеток. Методика дает визуальное представление о состояния эндотелия. Оборудование в автоматическом режиме определяет, какое количество клеток приходится на один квадратный миллиметр ткани. Нормальным показателем считается плотность до тысячи клеточек на один квадратный миллиметр, если она снижается, то наблюдается помутнение роговой оболочки.

Кератопатия: классификация, причины, симптомы и способы лечения

Кератопатия – дистрофическая патология роговицы, которая провоцирует снижение ее прозрачности, нарушение зрения. Заболевание развивается на фоне снижения интенсивности местного кровотока, вызывает некроз тканей.

Кератопатия не приводит к развитию воспалительных изменений роговицы. Однако патология характеризуется интенсивным болевым синдромом, который ухудшает качество жизни пациентов.

Чтобы избежать слепоты, офтальмологи рекомендуют пройти обследование при появлении первых признаков дискомфорта.

Строение роговой оболочки глаза

Роговица – это прозрачная часть наружной оболочки глаза полусферической формы. В норме роговая оболочка полностью прозрачна. Она состоит из 5 слоев:

Эпителий – наружный гладкий слой. Через него обеспечивается поступление питательных веществ в глубокие слои из слезной жидкости. Слой хорошо регенерирует.
Боуменова мембрана. Самый прочный слой, но высоко проницаем для бактерий.
Строма – основное вещество.
Десцеметова мембрана. Оболочка легко травмируется механическими предметами, но при воздействии термических, химических или бактериальных агентов длительное время сохраняет целостность. При сморщивании этой оболочки возникает десцеметит.
Эндотелий – внутренний слой, через который происходит питание роговой оболочки из внутриглазной жидкости.

Слои роговицы.

Устройство собаки- глаза

Роговая оболочка выполняет светопроводящую и светопреломляющую функции. При нарушении ее прозрачности или сферичности происходит выраженное снижение зрения.

Этиология

Причины буллёзной кератопатии:

вирусный кератит;
операции по поводу катаракты, глаукомы, имплантации искусственного хрусталика;
травмы роговицы;
хронические глазные заболевания с частыми рецидивами.

Липоидная разновидность развивается при нарушениях жирового обмена, часто наблюдается у родственников.

Лентовидная форма кератопатии является следствием вирусной инфекции, травмы глаза, возникает на фоне заболеваний суставов, системной патологии соединительной ткани, нарушений обмена кальция.

Климатический вариант патологии обусловлен микротравмами роговой оболочки частицами снега и льда, повышенной солнечной радиацией, низкой температурой и влажностью.

Прогнозы и профилактика

Специальных мер, направленных на профилактику заболевания, в настоящее время не разработано. Тем не менее, чтобы снизить риск его развития, рекомендуется:

Использовать увлажняющие капли при длительных зрительных нагрузках, давать глазам отдыхать.
Ежедневно проводить гигиену глаз.
Людям с предрасположенностью к кератопатии регулярно проходить обследования глаз.
Людям, которые проживают в регионах с неблагоприятным климатом, при выходе на улицу использовать защитные очки.

В случае своевременного выявления и проведения адекватного лечения заболевание имеет благоприятный прогноз. Игнорирование симптомов кератопатии, неправильное и несвоевременное лечение могут стать причиной потери зрения и инвалидности.

Article Rating

Первичная форма отечной кератопатии

Отечная дегенерация роговицы глаза является особой формой первичных кератопатий. При этой патологии происходит недоразвитие эпителия и эндотелия роговой оболочки.

На начальных этапах заболевания офтальмолог определяет изменение внутреннего слоя. При микроскопии определяется феномен “капельной” роговицы. Появление таких измененных клеток в виде “капель” говорит о разрушении внутреннего слоя.

В результате внутриглазная жидкость начинает пропитывать роговую оболочку, вызывая ее отек.

Лечение отечной формы дегенерации на начальных стадиях состоит в применении противоотечных препаратов, лекарственных средств улучшающих трофику.

Когда патология затрагивает передний эпителий обязательно применение защитных лечебных контактных линз, мазей на основе витамина А, регенерирующих мазей.

Радикальным методом лечения является трансплантация роговицы. Из физиотерапевтических методов применяется лазерная стимуляция.

Диагностика заболевания

При подозрении на кератопатию врач, прежде всего, проводит наружный осмотр глаз и изучает их состояние при помощи биомикроскопии – метода, при котором используется щелевая лампа.

«Целующиеся птицы»

Как и в предыдущем случае, установить истинные причины заболевания пока не удалось. Характерно оно для молодого возраста. Проявляется острым снижением зрения, которое сопровождает болевой синдром. Последний обусловлен развитием водянки роговицы.

Лечение

Главное направление терапии данного состояние – коррекция астигматизма, которая производится жесткими контактными линзами. Рефракционная хирургия в данном случае мало применяется, так как ее эффект не очевиден. Также возможно проведение сквозной кератопластики.

Пеллюцидная маргинальная дегенерация также может быть исправлена по новейшему методу кросслинкинга роговичного коллагена. Эта операция позволяет укрепить роговицу за счет фотополимеризации волокон стромы и исправить образовавшийся нерегулярный астигматизм и миопическую рефракцию.

К тяжелым вариантам стромальных дегенераций относится решетчатая дистрофия. Это заболевание наследственной природы, которое поражает одновременно оба глаза. Название описывает характерную картину – нитевидные помутнения, сплетающиеся в решетку, которая значительно снижает остроту зрения.

Причины

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы — это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. В первоначальном виде происходит мутация гена COL8A2, в конечном — SLC4A11 или ZEB1. При этом у 50% больных заболевание развивается спорадически.

Реже спусковым механизмом является дисфункция эндотелиальных митохондрий, приводящая к их отказу. Патологический процесс локализуется во внутреннем слое роговицы, эндотелиальные клетки которого впоследствии не могут делиться и регенерироваться. Этиологическая роль факторов окружающей среды и системных патологий в развитии этого заболевания не установлена.

Наиболее частой причиной вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы является травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор возникает во время операции. Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговицы, которая вызвана повреждением эндотелия. При этой патологии воспалительный процесс не является этиологическим фактором, а лишь предпосылкой развития эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.