Синдром фукса в офтальмологии: причины, симптомы и лечение

Что это такое

Синдром Фукса в офтальмологии является одной из форм хронических воспалительных заболеваний увеального тракта – сосудистой оболочки глаза. Патологию также называют гетерохромным иридоциклитом, так как при синдроме Фукса поражение затрагивает преимущественно передние отделы увеального тракта, состоящие из цилиарного тела и радужной оболочки.

Для синдрома Фукса характерно медленное (примерно в 24,8% случаев – медленно прогрессирующее) течение и отсутствие признаков пролиферации и трансформации клеток, условно способных к фагоцитозу. Это значит, что при данной патологии в сосудистой оболочке глаза возможно наличие вялотекущего воспалительного процесса без признаков грануляции.

Проявление синдрома Фукса

Гендерные и генетически обусловленные риски гетерохромного иридоциклита практически не прослеживаются. Заболевание одинаково часто диагностируется и у женщин, и у мужчин. А наличие синдрома Фукса у одного из родителей или других кровных родственников не определяет высокую вероятность развития патологических изменений в радужке и ресничном теле у их детей (хотя в некоторых случаях прослеживается аутосомно-доминантная цепочка наследования мутирующего гена).

Особенности заболевания:

• у большей части пациентов моложе 40 лет развивается монокулярно, то есть, поражается только один глаз (бинокулярная форма встречается преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста);
• начальная форма заболевания – гетерохромия радужки – чаще характеризуется недостатком красящего пигмента: случаи гиперхромии (избыточного скопления меланина) выявляются у 8-10% пациентов;
• гетерохромный иридоциклит у пациентов с карими и зелеными глазами чаще проявляется гипохромией (цвет глаз тускнеет и осветляется), у больных с голубыми глазами – гиперхромией (цвет глаз становится насыщенным).

В ряде случаев гетерохромия может быть приобретенным заболеванием, возникающим в результате травмирования или воспаления увеального тракта, опухолевых заболеваний глаз, системных инфекций (например, токсоплазмоза).

Несмотря на достаточную изученность синдрома Фукса и наличие широкого арсенала диагностических методов, могут возникать определенные трудности с выявлением патологии у новорожденных детей. Это связано с естественным избытком меланина в радужной оболочке (в раннем неонатальном периоде), в результат чего ребенок может родиться с неестественно ярким цветом глаз. Со временем глаза приобретают нормальную окраску. Но если этого не происходит, следует обратиться к офтальмологу и исключить возможную гетерохромию.

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром — относительно распространенная, но часто игнорируемая причина хронической открытоугольной глаукомы. Иногда при псевдоэксфолиативном синдроме развивается вторичная глаукома, упоминаемая как ПС-глаукома, или капсулярная глаукома, возникающая в результате трабекулярного блока.Псевдоэксфолиативный синдром более характерен для женщин, но предполагают, что у мужчин — более высокий риск прогрессирования глаукомы. Убедительного фактора наследования при псевдоэксфолиативном синдроме не установлено, однако выявлено, что псевдоэксфолиативный синдром является основной причиной глаукомы в Скандинавии, и связано это с местоположением гена 2р16. Псевдоэксфолиативный синдром нужно дифференцировать от очень редко встречающейся истинной эксфолиации, возникающей в результате чешуйчатого распада передней капсулы хрусталика вследствие инфракрасного облучения.

ПатогенезПсевдоэксфолиативные отложения — серо-белый, в виде фибрилл или гранул, внеклеточный, матричный, амилоидоподобный материал, локализующийся на передней капсуле хрусталика, зонулярной зоне, цилиарном теле, радужке, трабекуле, передних слоях стекловидного тела и конъюнктиве. Предполагается, что вторичная глаукома, связанная с трабекулярной блокадой, развивается в результате комбинации «засорения» межтрабекулярных пространств псевдоэксфолиативным материалом и/или пигментом из пигментного слоя радужки. Причиной повышения ВГД также может стать трабекулярная эндотелиальная дисфункция. ПС-материал может быть продуктом деструкции базальной мембраны трабекулярного эпителия, экваториальной капсулы хрусталика, радужки и цилиарного тела.Возникновение псевдоэксфолиативного синдрома в глазу может быть проявлением эксфолиативной фибропатии на коже и внутренних органах, свидетельствующей о системной дезорганизации.Клинические особенности 1. Роговицаа)псевдоэксфолиации на эндотелии могут напоминать воспалительные преципитаты;б)отложения пигмента на эндотелии обычно хаотичны, но иногда может формироваться веретено Кrukenberg;в)количество эндотелиальных клеток уменьшено, часть их имеет неправильную форму со склонностью к дезорганизации даже при субкомпенсированном уровне ВГД.2.Передняя камера. Во влаге передней камеры может быть обнаружена взвесь крови из-за нарушения гематоофтальмического барьера (псевдоувеиты).3.Радужкаа) псевдоэксфолиации откладываются по зрачковому краю;б) атрофия сфинктера: при трансиллюминесцентном исследовании выявляют характерные дефекты радужки в зрачковой зоне (край, «изъеденный молью»). С этим связывают недостаточную возможность дилатации;в) пигментная дисперсия усилена мидриазом или хирургическим вмешательством. На радужке в зоне сфинктера гранулы пигмента откладываются характерными извилистыми очажками, по периферии отмечают диффузную пигментацию;г) внутристромальные геморрагии появляются при медикаментозном мидриазе;д) задние синехии создают дополнительные трудности для расширения зрачка.4. Хрусталика) псевдоэксфолиации обычно локализуются на передней капсуле хрусталика. Постоянное движение зрачка способствует отслаиванию материала в центральной зоне передней капсулы, вызывая образование диска, пограничного между псевдоэксфолиациями и неповрежденной зоной. Центральный диск прозрачен, хорошо отграничен, и его грани могут содержать эксфолиативные фрагменты. Край центрального диска может плохо дифференцироваться и даже отсутствовать.Периферическая зона имеет хорошо очерченную внутреннюю полосу с множественными радиальными бороздами, которые обнаруживают только в состоянии мидриаза;б) циннова связка непрочна, что вызвано изменениями в зоне ее прикрепления к цилиарному телу и хрусталику. Выявляют факодонез, подвывих или дислокацию хрусталика, что повышает риск отрыва цинковой связки и выпадения стекловидного тела при хирургических вмешательствах;в)ядерная катаракта развивается чаще всего.5. Гониоскопия а) трабекулярная гиперпигментация более выражена в нижнем отделе. Пигмент чаще неравномерно распределен по поверхности трабекулы. Линия пигментации локализуется в области линии Schwalbe или перед ней (линия Sampaolesi);б) псевдоэксфолиативный материал может откладываться в самой трабекуле, подобно «перхоти»;в) сужение УПК иногда обнаруживают даже в глазах с ранее широким открытым углом, и это приводит к повышению уровня ВГД при расширении зрачка.

Симптомы заболевания

Первое, что происходит, это помутнение зрения, все окружающие предметы становятся расплывчатыми. После сна часто наблюдается ухудшение остроты зрения, иногда оно несет сложный характер, когда видимость становится очень слабой. Если человек, который имеет такое заболевание, как дистрофия Фукса, посмотрит на свет, то происходит временное ослепление, поэтому зачастую присутствует чувство дискомфорта при ярком освещении.

Еще одним выделяющимся симптомом является тяжесть в глазах, будто внутрь попал песок. В некоторых случаях можно увидеть, что у заболевшего человека цвет роговицы становится мутным, обретает сероватый оттенок. Создается впечатление, будто глаз покрывает пленка. В глазах начинает жечь, а в дневное время суток возникает дискомфорт, сонливость, легкое покалывание.

Виды дистрофии и лечение

В первую очередь в больнице осматривают состояние глаз с помощью щелевой лампы. Для более детальной диагностики применяют пахиметрию с ультразвуком, чтобы узнать, на какой стадии болезнь, а также посмотреть на отек. Эндотелиальная микроскопия позволит узнать прочность эндотелиальных клеток, их размер и назначить правильное лечение.

Дистрофия роговицы глаза подразделяется на 4 вида:

1. Эпителиальная. Возникает, когда барьерные функции заднего эпителия ухудшаются. Происходит дистрофия базальной мембраны и ювенильной эпителиальной.
2. Стромальная. Дистрофия задняя аморфная.
3. Эндотелиальная. Наследственная, которую и назвали дистрофией Фукса.
4. Дистрофия мембраны Боумена.

Они будут только оттягивать болезнь, но не лечить ее, что является некоторым самообманом. Растворы, которые могут притягивать воду, лишь повлияют на зрение, но не избавят от болезни. Останутся все симптомы, а улучшится лишь зрение, но ненадолго, ведь если не проводить такие процедуры регулярно, то все вернется в прежнюю форму. В больнице могут предложить сделать операцию, а именно пересадку роговицы. Но это будет только в том случае, если есть риск полностью потерять зрение.

Операция довольно опасная и может привести к осложнениям, таким как новое возникновение помутнения глаза, которое способствует появлению новой болезни — кератопатии. Хирургическое вмешательство нарушает количество эндотелиальных клеток и заставляет роговицу перестраиваться. Не всегда это лечение получается удачным.

• Фукса чёрное пятно (Е. Fuchs) – пигментный очаг темного
  цвета в области желтого пятна (пятна сетчатки), возникающий после кровоизлияний
  в эту область при высокой близорукости….
• Близорукость (myopia; синоним миопия) – аномалия
  рефракции глаза, при которой параллельные лучи света, попадающие в глаз, после
  преломления сходятся в фокусе не на сетчатке, а впереди нее. Это может зависеть
  от того, что преломляющая система глаза относительно сильна (рефракционная…

Обсуждение Фукса чёрное пятно

• Здравствуйте! Огромное спасибо доктору Фуксу за исчерпывающие ответы от 20. 10. И снова вопрос: на что указывает наличие эритроцитов в моче ребенка 3 лет в количестве 1- 2? При проведении специализированного обследования по поводу пиелоктазии в первый раз анализ мочи указал на эритроциты. Сделали ан
• В1995г. поставили диагноз- синдром Фукса на левый глаз. В прошлом году зрение упало с – 1. 0 дптр до 50% ,в этом году уже 20% .Отчего это происходит? Надо ли делать операцию или возможно консерв. лечение? Будет ли то же с правым глазом? Можно ли работать на ПК? Мне- 43года.

Если образуется пятно Фукса, у человека будет сильно снижено зрение или же произойдет полная его потеря. Данный пигментный очаг имеет темный цвет и располагается в сетчатке (в желтом пятне).

Миопия глаз — распространенное заболевание, при котором развивается ненормальная рефракция глаз.
Патологию принято называть близорукостью, ведь пациент с трудом может различать объекты, находящиеся вдали, а расположенные рядом — видит хорошо.

При развитии моипической болезни происходят серьезные дистрофические изменения в сетчатке. Зачастую развивается центральная или периферическая , но иногда эти виды патологии могут сочетаться.

При поражении макулярной области форма протекания заболевания бывает сухой или влажной.

Первая предполагает образование фиброза, при этом транссудация, а также неоваскуляризация сетчатки отсутствуют. Дегенерационные изменения нередко наступают у молодых людей, зачастую миопия будет менее выражена.

Влажная форма характеризуется транссудативными изменениями в заднем отделе сетчатки. У пациента развивается фиброзный транссудат или происходит кровоизлияние. Подобные изменения возникают из-за патологии мембраны Бруха или вследствие субретинальной неоваскуляризации.

Черное пятно Фукса появляется на месте геморрагических или фиброзных очагов из-за полиферации пигментного эпителия.

Симптомы и диагностика

Проявляется болезнь в возрасте от 25 до 60 лет в основном поражает один глаз. Развивается он достаточно медленно, поэтому его сложно диагностировать на ранней стадии. Патология не считается наследственным заболеванием.

Видимые симптомы эндотелиальной дистрофии роговицы на ранней стадии неярко выражены. Их часто относят к другим заболеваниям. Среди них отмечается:

• уменьшение остроты зрения,
• радужка левого глаза отличается по цвету от радужки правого глаза, данный симптом не всегда проявляется,
• возникновение пелены перед глазами, так называемых пятен Фукса,
• помутнение стекловидного тела:
• покраснение глаз,
• резь в глазах.

При появлении данных симптомов люди обращаются к офтальмологу, считая, что у них развивается катаракта.

Диагностика синдрома осуществляется с помощью нескольких методов:

1. Биомикроскопия. Может выявить роговичные преципитаты, которые указывает на степень развития заболевания.
2. УЗИ глаз в В-режиме выявляет изменение радужки.
3. Кератоэстезиометрия показывает чувствительность роговой оболочки глаза.
4. Гониоскопия может не выявить изменений, если синдром находится на первой стадии. При более поздних стадиях наблюдаются передние синехии, сосуды визуализируются в форме веточек, а также мембранные образования.

Так же проводится диагностика радужной оболочки глаза, которая может показать:

• присутствие задних синехий,
• атрофию стромы радужной оболочки, цвет в области вокруг зрачка становится тусклым,
• из-за потери опорной ткани, сосуды радужки выбухают.

Изменения на периферии

При прогрессирующей миопии наблюдаются патологические изменения и на крайней периферии глазного дна. В большинстве случаев речь идет о кистевидной дегенерации сетчатки
в области зубчатой линии (ora serrata). Эти дегенеративные изменения на крайней периферии постепенно прогрессируют, во многих местах сетчатка настолько истончается, что в ней появляются множественные мелкие дефекты в виде отверстий щелевидной, овальной или круглой формы. В сочетании с изменениями стекловидного тела в этой же области. Эти дегенеративные изменения сетчатки могут быть причиной возникновения отслойки сетчатки, которая при миопии возникает также вследствие ее разрывов в различных участках глазного дна.

При прогрессирующей миопии в стекловидном теле появляются изменения, которые субъективно воспринимаются больными как летающие мушки . Больные жалуются на появление перед глазами движущихся пятен различной величины. Их движение заметно при движениях глаз, но иногда они подвижны и при неподвижном взгляде. Летающие мушки
обусловлены незначительными точечными сгущениями стекловидного тела и представляют собой собственно проекции теней этих сгущений на сетчатке. Офтальмоскопически их не всегда удается видеть исследующему. Такие же тени отбрасывают на сетчатку и настоящие помутнения стекловидного тела
, имеющие вид нитей, хлопьев, полиморфных пятен. В отличие от летающих мушек, истинные помутнения стекловидного тела легко обнаруживаются при исследовании в проходящем свете. Они образуются при миопии высокой степени в стекловидном теле вследствие склеивания фибрилл, а также могут происходить из небольших геморрагии. Последние происходят как из сетчатки (видны в глубоких слоях стекловидного тела), так и из хориоидеи или цилиарного тела (видны в передних слоях стекловидного тела, за хрусталиком).Геморрагии
на глазном дне при высокой миопии большей частью бывают мелкие и расположены в центральной части сетчатки. Помимо описанных выше геморрагий в области желтого пятна, они бывают и в парацентральной части глазного дна и часто довольно массивные.br /

– это форма хронической иридоцилиарной дистрофии, для которой характерно монокулярное поражение с образованием роговичных преципитатов. Основной симптом I стадии – гетерохромия радужек. На II-III стадии пациенты отмечают снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Диагностика синдрома Фукса включает в себя проведение наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, УЗИ в В-режиме. На I стадии лечения не требуется. На II-III стадии показана дедистрофическая терапия, состоящая из курса кортикостероидов, ангиопротекторов, вазодилататоров и ноотропных препаратов, а также поливитаминных комплексов.

Изменения в центральной области

На глазном дне при высокой миопии появляются различные изменения, наличие которых говорит о патологических процессах, серьезных по своему характеру и последствиям. Миопические конусы и стафиломы при прогрессирующей близорукости, как правило, больших размеров.

Самые опасные изменения происходят в макулярной области. Это дегенеративные изменения атрофического характера
, причиной которых является растяжение заднего полюса глаза. Эластическая пограничная пленка сосудистой оболочки не выдерживает растяжения и в ней образуются трещины. Они имеют вид желтоватых или беловатых полосок, в дальнейшем начинается атрофия сосудистой оболочки, вследствие чего появляются белые полиморфные, часто сливающиеся очаги. Так как растяжение сказывается и на слое пигментного эпителия, то видны разбросанные глыбки и скопления пигмента.

Если растяжение влияет на сосуды, то в результате различных по силе, чрезвычайно медленно рассасывающихся кровоизлияний в области макулы образуется пигментированный очаг черного цвета, называемый пятном Фукса
. Он может быть сплошным или состоять из отдельных участков. Образование этого макулярного черного пятна Фукса иногда происходит очень медленно – в течение ряда лет, иногда очень быстро на почве более или менее массивных кровоизлияний.

При постепенном прогрессировании изменений в макулярной области у больных появляются метаморфопсии
(искривления предметов, линии и т. д.), потом ухудшается зрение, что приводит, в конце концов, к центральной скотоме, сильному снижению или полной потере центрального зрения.

Рис.2. Многочисленные атрофические очаги в заднем отрезке глазного дна,особенно в макулярной области. Рис.3. Пятно Фукса в макулярной области Рис.4. Большой миопический конус со следами пигмента и хориоидальными сосудами. Миопические макулярные изменения с геморрагией.

Методы лечения пятна Фукса

Прежде чем начинать лечить внезапно обнаруженную патологию, следует без промедления посетить офтальмолога. После прохождения специальных тестов будет возможно определить, насколько серьезно поражено желтое пятно.

Кроме этого, чтобы справиться с пигментным пятном, в первую очередь необходимо определить степень болезни и узнать, насколько выражены вторичные осложнения. Различают следующие стадии:

1. Первая — не показано какое-либо лечение.
2. Вторая и третья — невозможно обойтись без системного дедистрофического, а также местного лечения. Основной целью терапии считается улучшение у больного трофических процессов. Комплексное лечение обязательно включает в себя прием ангиопротекторов, сосудорасширяющих средств, а также ноотропов.

Лечение недуга

Если удалось определить, что желтое пятно подверглось только незначительному перерождению, может быть назначена лазерная терапия. Данный способ прекрасно подходит для восстановления желтого пятна, поможет прикрепить его в сетчатке и замедлить развитие патологии. Благодаря лазерному лечению удается закрыть сосуды, которые кровоточат. Процедура проводится в специальных офтальмологических клиниках.

После проведения операции острота зрения ухудшится, однако это является нормой. Рекомендуется в течение месяца регулярно ходить на прием к окулисту и четко выполнять все его предписания.

Важно понимать, что лазерная операция не всегда поможет избавиться от пятна Фукса и поспособствует полному восстановлению центрального зрения. В некоторых случаях даже лазерная хирургия не исправит ситуацию

Для восстановления центрального зрения (определенный уровень) могут быть назначены специальные очки.

Симптоматика

Роговичные преципитаты (эффект Тиндаля)

В контексте переднего увеита не только Фукс, но и белки и клетки (лимфоциты, полиморфно-ядерные клетки, плазматические клетки, макрофаги) проходят естественные барьеры расщепления (гемато-водный барьер) и обнаруживаются в водянистой влаге помимо пигмента радужки. клетки. Он наполнен плавающими микрочастицами, иногда в больших количествах (до 5  г против 25  мг / 100 мл обычно), которые дрейфуют в соответствии с дренажными и локальными конвекционными потоками.

Они наблюдаются с помощью щелевой лампы в виде пыли. Таким образом, водянистая влага, нагруженная коллоидами, теряет свою оптическую прозрачность, становясь опалесцирующей из-за явления диффузии ( Рэлея ). Плавающий заряд тела напрямую свидетельствует о воспалительном всплеске и его интенсивности, которая оценивается по шкале от 0 до 4+, благодаря эффекту Тиндаля , а также о вспышке (отражении уровня белка). Во время вспышек воспаления это оптическое явление ухудшает качество изображения вокруг источников света без возможности прямой коррекции.

Когда воспалительная вспышка носит острый характер, воспалительные клетки в конечном итоге слипаются и откладываются на всей или части задней поверхности роговицы.

Атрофия и обесцвечивание радужки

Гетерохромия зрелой радужки Фукса, гетерохромия радужки (или гетерохромия радужки ), пристенные глаза.

Последовательные воспаления повреждают меланоцитарный слой, постепенно разрушая его. Со временем обновление пигмента прекращается, и радужная оболочка меняет цвет. В зрелом состоянии он приобретает серо-голубой цвет. Когда этот симптом односторонний, мы говорим о гетерохромии радужки Фукса. Будьте осторожны, недепигментированный глаз не обязательно щадит.

Вдобавок атрофируется радужная оболочка (особенно сфинктер), то есть она теряет свой объем.

Катаракта

Практически в 100% случаев катаракта без специфической морфологии постепенно оседает в задней субкапсулярной области. Хрусталик частично мутный. Его легко оперировать в амбулаторных условиях, но через несколько лет на оставшейся на месте капсуле развивается вторичная катаракта. Это лечится лазером YAG . Возникновение катаракты связано с изменением водянистой влаги, загрязненной многочисленными примесями в результате воспаления.

Помутнение стекловидного тела

Рецидивирующие воспаления стекловидного тела (гиалит) вызывают ощущение тумана и появление в поле зрения мутантов или миодезопсий (черные тени: точки, шарики, нити, паутина). Кроме того, по мере старения стекловидное тело теряет некоторые свои характеристики (консистенцию, однородность), вызывая помутнение из-за местного утолщения его структуры или во время его париетальной отслойки с сетчаткой (в частности, с головкой зрительного нерва). Возможные методы лечения – это склеивание стекловидного тела или витрэктомия, если помутнения значительны.

Глаукома

Затруднение оттока водянистой влаги нарушает гидродинамический баланс. Глазное давление увеличивается более или менее сильно в зависимости от степени обтурации. Это глаукома, так называемая закрытоугольная гипертония, если радужная оболочка и хрусталик соединяются вместе, и открытая угловая, если трабекула блокируется загрязнениями. Повышение давления препятствует васкуляризации сенсорной и нервной оболочки. Это ухудшение трофики может привести к некрозу тканей и, следовательно, к слепоте. Измерения артериального давления явно выше 20  мм рт. Ст. , Иногда около 30. Как и в случае с глазным дном, глазное давление следует проверять регулярно.

Изменения радужной оболочки

Радужка тоже меняется.

• После удаления катаракты появляются задние спайки.
• Уменьшается объём стромы радужки, отсутствует крипт (щелевидная бороздка на радужке), цвет радужки становится бледным и тусклым. Радиальные сосуды радужки выбухают из-за потери опорной ткани.
• С помощью ретроиллюминации можно выявить пятнистую атрофию на заднем пигментном слое.
• На радужной оболочке образуются узелки.
• Появляются новообразованные сосуды.
• Наблюдается расширение зрачка (мидриаз) из-за атрофии мышцы, отвечающей за его сужение.
• Отложения кристаллов в радужной оболочке встречаются редко.
• Гетерохромия радужки – это важный симптом.