Содержание
Синдром Дуэйн воздействует на мышцы глаз, так что способность перемещать глаз внутрь, наружу или в обоих направлениях ограничена. В этой статье вы узнаете о состоянии, его влиянии на повседневную жизнь и когда это требует лечения.
Также известен как синдром ретракции Дуэйн, синдром вскармливания глаз и синдром Стиллинга-Тюрк-Дуэйн. Это редкое расстройство вызвано «неправильным проглатыванием» медиальной и боковых мышц прямой мышцы (мышцы, которые двигают глазами) у плода в утробе,
Точная причина неясна, но представляется комбинацией генетических и экологических факторов. Прямое секвенирование гена CHN1 обнаружило мутации в гене CHN1, которые связаны с семейным изолированным синдромом Дуэйн.
Считается, что нарушение происходит на третьей-восьмой неделе беременности, когда развиваются глазные мышцы и черепные нервы. Это связано с тем, что в дополнение к поражению глазных мышц лица с синдромом Дуэйн также могут испытывать недостаток в шестом черепном нерве, который участвует в движении глаз.
Синдром Дуэйн обычно обнаруживается до 10 лет и чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Раса и этническая принадлежность не играют роли в том, кто пострадал. Расстройство может происходить в одиночку или в сочетании с другими синдромами, такими как синдром Окихиро, синдром Вильдерванка, синдром Холта-Орама, синдром Утренней Славы и синдром Голденхар.
Около 30 процентов детей с синдромом Дуэйн могут иметь мальформацию скелета, ушей, глаз, почек или нервной системы.
У большинства детей затрагивается только один глаз, часто левый, хотя оба глаза могут быть затронуты. У детей с синдромом Дуэйн также могут быть другие проблемы с глазами:
- Болезни других черепных нервов
- Нистагм (непроизвольное движение назад и вперед глазного яблока)
- Катаракта
- Нарушения зрительного нерва
- Microphthalmos (аномально маленький глаз)
- Врожденный синдром крокодиловой слез (разрывается во время еды)
Синдром Дуэйна: причины и факторы риска
Одним из факторов риска для развития синдрома Дуэйна является семейная история заболевания. Если один из родителей страдает от данного синдрома, есть повышенный шанс, что ребенок также может развить его. Также могут быть затронуты другие члены семьи, поскольку синдром Дуэйна имеет генетическую предрасположенность.
Другими возможными причинами являются внутриутробные факторы, такие как инфекции или токсическое воздействие на развивающиеся нервные клетки. Некоторые медицинские состояния, такие как преждевременные роды или врожденные аномалии, также могут увеличить риск развития синдрома Дуэйна.
Факторы риска можно также связать с определенными генетическими синдромами, например, синдромом Дауна или Вильямса. При наличии этих генетических нарушений у человека, вероятность развития синдрома Дуэйна значительно повышается.
Возможные причины и факторы риска: |
---|
Аномальное развитие нервного вещества |
Генетические мутации |
Семейная история заболевания |
Внутриутробные инфекции и токсическое воздействие |
Преждевременные роды и врожденные аномалии |
Генетические синдромы (например, синдром Дауна или Вильямса) |
Однако в большинстве случаев причина синдрома Дуэйна остается неизвестной. Хотя существуют факторы риска и предполагаемые причины, необходимо проводить дальнейшие исследования, чтобы полностью понять это редкое заболевание.
Когда нужно идти к врачу?
Родители, которые замечают у своего ребенка ненормальное косоглазие, сужение века и другие признаки синдрома Дуэйна, должны обратиться к врачу. Если дальнейшие пороки развития обнаруживаются на лице или в конечностях, все указывает на серьезное состояние, которое необходимо немедленно выяснять и при необходимости лечить. Если ребенок жалуется на инфаркт или боль в почках, лучше всего обратиться в скорую медицинскую помощь. Даже при неспецифических симптомах всегда полезно уточнение у педиатра или специалиста.
В целом: необычные симптомы и жалобы необходимо быстро устранить. Если уже есть подозрение на болезнь, следует немедленно вызвать педиатра, если возникнут серьезные осложнения. Синдром ретракции необходимо всегда уточнять и лечить, чтобы исключить тяжелое течение. Помимо педиатра или семейного врача, также может быть вызван специалист по наследственным заболеваниям или офтальмолог. Диагностированный синдром следует лечить в специализированной клинике генетических заболеваний.
Epidemiology
- Prevalence of about 1/1000 in general population
- Females (60%) > Males (40%)
- Accounts for up to 4% of all strabismus cases
- Most common type of congenital aberrant ocular innervation
- ~70% of cases are isolated
- ~30% of cases are associated with other congenital anomalies
- Okihiro’s syndrome: Duane syndrome and radial ray defects
- Wildervanck syndrome: Duane syndrome, Klippel-Feil anomaly, and deafness
- Moebius: congenital paresis of facial and abducens cranial nerves
- Holt-Oram syndrome: abnormalities of the upper limbs and heart
- Morning Glory syndrome: abnormalities of the optic disc
- Goldenhar syndrome: malformation of the jaw, cheek and ear, usually on one side of the face
- ~80% of cases occur unilaterally, with a LE predominance
Категории
COVID-19АллергологАнестезиолог-реаниматологВенерологГастроэнтерологГематологГенетикГепатологГериатрГинекологГинеколог-эндокринологГомеопатДерматологДетский гастроэнтерологДетский гинекологДетский дерматологДетский инфекционистДетский кардиологДетский лорДетский неврологДетский нефрологДетский онкологДетский офтальмологДетский психологДетский пульмонологДетский ревматологДетский урологДетский хирургДетский эндокринологДефектологДиетологИммунологИнфекционистКардиологКлинический психологКосметологЛипидологЛогопедЛорМаммологМедицинский юристНаркологНевропатологНейрохирургНеонатологНефрологНутрициологОнкологОнкоурологОртопед-травматологОфтальмологПаразитологПедиатрПластический хирургПодологПроктологПсихиатрПсихологПульмонологРевматологРентгенологРепродуктологСексолог-андрологСтоматологТерапевтТрихологУрологФармацевтФизиотерапевтФитотерапевтФлебологФтизиатрХирургЭндокринолог
Etiology
- Isolated Cases
- 90% occur sporadically and are commonly unilateral
- Remaining 10% are inherited and these are commonly bilateral with associated vertical movement abnormalities:
- Type 1: Autosomal Dominant (locus 8q13)
- Type 2: Autosomal Dominant (mutation of CHN1 gene at DURS 2 locus 2q31-q32.1)and Autosomal Recessive
- Syndromic Forms
- Okihiro’s syndrome: Autosomal Dominant (SALL4 mutations)
- Goldenhar syndrome: mostly sporadic with both autosomal dominant and recessive forms identified
- Wildervanck syndrome: irregularly dominant manner with incomplete penetrance and variable expressivity
Примечания
- Duane A (1905). «Congenital Deficiency of Abduction associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye». Archives of ophthalmology (Chicago) 34: 133–50.
- ↑ Learning About Duane Syndrome. Проверено 6 июня 2007.
- Diagnosis and management of ocular motility disorders. — 2nd. — Blackwells, 1991.
- ↑ Myron Yanoff, Jay S. Duker Ophthalmology. — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — P. 1333–1334. — ISBN 9780323043328.
- 10.1016/S0896-1549(05)70238-8. PMID 11705140.
- Bilateral Duane’s retraction syndrome. A clinical-pathologic case report». Arch. Ophthalmol. 98 (5): 870–4. 10.1001/archopht.1980.01020030864013. PMID 7378011.
- Yang MM, Ho M, Lau HH, Tam PO, Young AL, Pang CP, Yip WW, Chen L (2013) Diversified clinical presentations associated with a novel sal-like 4 gene mutation in a Chinese pedigree with Duane retraction syndrome. Mol Vis 19:986-994
- PMID 8944136.
- Brown HW Congenital structural muscle anomalies // Starbismus Ophthalmic Symposium / Allen JH. — St Louis: Mosby, 1950. — P. 205–36.
- ↑ Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva Vaughan & Asbury’s general ophthalmology.. — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 245, 291. — ISBN 978-0071634205.
- 10.1067/mpa.2001.114187. PMID 11404742.
- 10.1016/j.jaapos.2004.07.006. PMID 15492732.
Перспективы пациентов с синдромом Дуэйна
Перспективы пациентов с синдромом Дуэйна могут зависеть от нескольких факторов, включая тяжесть и форму заболевания, возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний. Несмотря на то что заболевание является хроническим и неизлечимым, существует ряд методов, которые могут помочь улучшить зрительные функции и облегчить симптомы.
Одним из возможных лечений является использование специальных очков, линз или контактных линз, которые могут помочь пациентам корректировать и улучшать их зрение. Для некоторых пациентов могут быть рекомендованы хирургические вмешательства для коррекции структурных аномалий глаз или улучшения движения глазных мышц.
Помимо этого, пациентам с синдромом Дуэйна может потребоваться специальный режим тренировок глазных мышц или занятия с определенными аппаратами для улучшения координации и движения глаз.
В целом, ранняя диагностика и лечение могут помочь пациентам с синдромом Дуэйна улучшить их зрительные функции и облегчить сопутствующие симптомы. Однако, каждый случай является индивидуальным, и рекомендации врача должны основываться на конкретных потребностях и характеристиках каждого пациента.
Преимущества лечения: | Ограничения лечения: |
---|---|
— Улучшение зрительных функций | — Неизлечимая хроническая патология |
— Снижение симптомов и возможных осложнений | — Возможная необходимость в хирургическом вмешательстве |
— Повышение качества жизни | — Индивидуальные ограничения и особенности каждого пациента |
терапия
Операцию по поводу косоглазия можно рассматривать с терапевтической точки зрения . Здесь цель состоит в том, чтобы сместить поле простого бинокулярного зрения в направлении основного положения (положение прямой головы) с уменьшением существующего вынужденного положения головы
В общем, осторожное воздействие на задние опоры (прикрепления мышцы назад при смещении Muskelzugrichtung) процесса предпочтительнее соответствующей резекции мышцы (укорочение сухожилия или мышцы при сохранении исходного мышечного подхода), чтобы не усиливаться за счет так-повышенный отвод напряжения. Если есть отклонения по высоте, обычно воздерживаются от вмешательства в вертикальные двигатели, так как причина этого заключается в проскальзывании горизонтальных двигателей в районе экватора из-за высокого напряжения
Межмышечная мембрана также больше не может удерживать мышцы в нулевом меридиане. Снижающие натяжение большие обратные подшипники и, при необходимости, реализация так называемой операции резьбы могут быть полезны здесь, но последнее только в том случае, если сохраняется большое разрушительное вертикальное отклонение при нормальном обратном подшипнике горизонтальных двигателей.
В течение некоторого времени транспозиция прямых вертикальных двигателей, так называемая VRT (Vertical Rectus Transposition), используется в качестве оперативного вмешательства в некоторых случаях синдрома Дуэйна в США. Этот принцип давно известен как операция Хуммельсхайма при хирургическом лечении паралича отводящего нерва (шестого черепного нерва) . Подобные вмешательства уже проводились в Бельгии в 1970-х годах, но привели к существенно неудовлетворительным результатам, в том числе в виде вторичных вертикальных отклонений, из-за чего транспозиции мышц по этому показанию не проводятся в этой стране и считаются противопоказанными.
Info
- Publication number
- RU2705041C1
RU2705041C1
RU2019102955A
RU2019102955A
RU2705041C1
RU 2705041 C1
RU2705041 C1
RU 2705041C1
RU 2019102955 A
RU2019102955 A
RU 2019102955A
RU 2019102955 A
RU2019102955 A
RU 2019102955A
RU 2705041 C1
RU2705041 C1
RU 2705041C1
Authority
RU
Russia
Prior art keywords
muscle
rectus
sclera
esotropia
strabismus
Prior art date
2019-02-04
Application number
RU2019102955A
Other languages
English (en)
Inventor
Наталья Геннадьевна Анциферова
Игорь Леонидович Плисов
Дарья Римовна Мамулат
Михаил Александрович Шарохин
Варвара Борисовна Пущина
Original Assignee
Федеральное государственное автономное учреждение “Национальный медицинский исследовательский центр “Межотраслевой научно-технический комплекс “Микрохирургия глаза” имени академика С.Н. Федорова” Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГАУ “НМИЦ “МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н.
Priority date (The priority date is an assumption and is not a legal conclusion. Google has not performed a legal analysis and makes no representation as to the accuracy of the date listed.)
2019-02-04
Filing date
2019-02-04
Publication date
2019-11-01
2019-02-04Application filed by Федеральное государственное автономное учреждение “Национальный медицинский исследовательский центр “Межотраслевой научно-технический комплекс “Микрохирургия глаза” имени академика С.Н. Федорова” Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГАУ “НМИЦ “МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н.
filed
Critical
Федеральное государственное автономное учреждение “Национальный медицинский исследовательский центр “Межотраслевой научно-технический комплекс “Микрохирургия глаза” имени академика С.Н. Федорова” Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГАУ “НМИЦ “МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н.
2019-02-04Priority to RU2019102955A
priority
Critical
patent/RU2705041C1/ru
2019-11-01Application granted
granted
Critical
2019-11-01Publication of RU2705041C1
publication
Critical
patent/RU2705041C1/ru
Лечение и терапия
Поскольку синдром Дуэйна – редкое и сложное заболевание, лечение затруднено. Иногда может быть полезна операция прищуривания. Цель состоит в том, чтобы сместить бинокулярное простое зрение на прямое положение головы, чтобы исправить предыдущее вынужденное положение головы, чтобы это больше не происходило в будущем. Во время процедуры соответствующие глазные мышцы тщательно перемещаются.
Либо пораженное сухожилие, либо мышца укорачиваются, а первоначальное прикрепление мышцы остается. Таким образом можно избежать увеличения втягивания. Степень успеха операции составляет около 80 процентов, что приводит к улучшению оптических условий. В принципе, это можно проводить в любом возрасте, но только тогда, когда больной ребенок может ходить.
Кроме того, на полное развитие зрительной системы тела уходит от трех до четырех лет. Кроме того, с определенного возраста общение с пациентом становится проще. Тип операции в конечном итоге зависит от того, какой стадии синдрома страдает ребенок. Однако, согласно рекомендациям офтальмологов, хирургическое вмешательство следует проводить детям только в том случае, если у них есть проблемы с вертикальным внешним видом. Помимо хирургического вмешательства, некоторые вспомогательные средства также могут облегчить жизнь ребенка. К ним относятся призмы на очках или специальные сиденья в школе.
Симптомы синдрома Дуэйн
Синдром Дуане, впервые описанный Александром Дуэном и его коллегами, характеризуется ненормальным движением в одном или обоих глазах. Способность человека перемещать глаз наружу к уху (похищение) или внутрь к носу (приведение) может быть ограничена.
Иногда движение глаз ограничено в обоих направлениях, или человек не может полностью перемещать глаз. Чтобы компенсировать снижение движения глаз, люди с синдромом Дуэйн поворачивают головы, чтобы поддерживать бинокулярное зрение. Оглядываясь назад, этот поворот головы или позу часто можно идентифицировать на фотографиях.
Существует три типа синдрома Дуэйн, наиболее распространенным типом 1:
- Тип 1: Похищение ограничено, но аддукция относительно нормальная
- Тип 2: аддукция ограничена, но похищение относительно нормальное
- Тип 3: Способность перемещать глаз или глаза в обоих направлениях (абдукция и приведение) ограничена
Часто, когда глаз движется к носу, глазное яблоко тянет в гнездо (это называется ретракцией). Ограниченное движение глаз может вызвать сужение век, и пораженный глаз может казаться меньшим, чем другой глаз.
Также с некоторыми движениями глаз глаз может иногда отклоняться вверх или вниз (называемый upshoot или downshoot).
Лица с синдромом Дуэйн могут быть дополнительно классифицированы по их первичному взгляду, в зависимости от того, где глаза выглядят прямо. Они могут иметь:
- Эзотропия (пораженный глаз повернут внутрь к носу)
- Экзотропия (пораженный глаз повернут наружу к уху)
- Первичное положение глаз (глаза выровнены)
Дети с синдромом Дуэйн, которые имеют несогласованные глаза (косоглазие) или уменьшенное зрение в пораженном глазу, должны быть ранжированы специалистом по педиатрическим глазам, чтобы предотвратить постоянное ухудшение зрения или потерю зрения.
«Частота синдрома Дуэйн составляет от 1% до 4% пациентов с косоглазием. Это самый распространенный тип врожденной иннервации глазных аберрантов »(British Journal of Ophthalmology, 2004)
Уход
У большинства пациентов симптомы отсутствуют, и они могут сохранять бинокулярность лишь при небольшом повороте лица. Амблиопия встречается редко и редко бывает плотным. Это можно лечить с помощью окклюзии, а также можно исправить любую ошибку рефракции.
Синдром Дуэйна не вылечить, так как «пропавший» черепно-мозговой нерв невозможно заменить, и традиционно не ожидалось, что операция приведет к какому-либо увеличению диапазона движений глаз. Таким образом, хирургическое вмешательство рекомендовано только тогда, когда пациент не может поддерживать бинокулярность, когда он испытывает симптомы, или когда он вынужден принять косметически неприглядную или неудобную позу головы для поддержания бинокулярности. Цели хирургического вмешательства заключаются в том, чтобы расположить глаз в более центральном положении и, таким образом, расположить поле бинокля также более центрально, а также преодолеть или уменьшить потребность в принятии неправильного положения головы. Иногда хирургическое вмешательство не требуется в детстве, но становится целесообразным в более позднем возрасте, когда положение головы меняется (предположительно из-за прогрессирования мышечной массы). контрактура ).[нужна цитата ]
Хирургические подходы включают:
- Медиальная рецессия прямой мышцы живота в пораженном глазу или обоих глазах. Ослабляя медиальные прямые мышцы, эта процедура улучшает внешний вид скрещенных глаз, но не улучшает движения глаз наружу (отведение).[нужна цитата ]
- Morad et al. показали улучшение отведения после умеренной односторонней рецессии медиальной прямой мышцы живота и латеральной резекции прямой мышцы живота в подгруппе пациентов с легкой ретракцией глаза и хорошим приведением перед операцией.
- Боковое перемещение вертикальных мышц, описанное Розенбаумом, улучшает диапазон движений глаза. Хирургическая процедура создает бинокулярное поле 40-65 градусов. Фиксация латеральной прямой мышцы глазной стенки (мышца вырывается и снова прикрепляется к боковой стенке глазницы) рекомендуется как эффективный метод инактивации боковой прямой мышцы в случаях выраженной аномальной иннервации и тяжелого сократения.
Рекомендации
- Дуэйн А. (1905). «Врожденный дефицит отведения, связанный с нарушением приведения, ретракционных движений, сокращением глазной щели и косыми движениями глаза». Архив офтальмологии. 34: 133–50.; Перепечатано в
- ^
- Mein, J .; Тримбл, Р. (1991). Диагностика и лечение нарушений моторики глаз (2-е изд.). Блэквеллс.
- ^ Мирон Янов; Джей С. Дукер (2009). (3-е изд.). Мосби Эльзевьер. стр. –1334. ISBN .
- Браун HW (1950). «Врожденные структурные аномалии мышц». В Аллене Дж. Х. (ред.). Офтальмологический симпозиум по старбизму. Сент-Луис: Мосби. С. 205–36.
- Эммет Т. Каннингем; Пол Риордан-Ева (17 мая 2011 г.). Общая офтальмология Вона и Эсбери (18-е изд.). McGraw-Hill Medical. С. 245, 291. ISBN 978-0071634205.
- Мехель Э., Кере М.А., Лавенант Ф., Печеро А (1996). «». J. Fr. Офтальмол. (На французском). 19 (8–9): 533–42. PMID .
Disease
Duane Retraction Syndrome, also known as Stilling-Turk-Duane Syndrome, was originally described by Alexander Duane in 1905. It is a congenital and non-progressive strabismus syndrome characterized by some or all of the following:
- Complete or less often partial absence of abduction
- Retraction of globe on adduction
- Narrowing of palpebral fissure during adduction (induced ptosis)
- Partial deficiency of adduction
- Oblique movement with attempts at adduction
- Upshoot or downshoot of globe with adduction (Leash Phenomenon)
- Widening of palpebral aperture with abduction
- Deficiency of convergence
Major Types
There are 3 types of Duane Retraction Syndrome with multiple subgroups existing. The clinical features of the 3 types are similar (as listed below) with the following exceptions:
- Type 1 comprises 75-80% of patients and presents with an esotropia in primary gaze with a compensatory head turn to the involved side.
- Type 2 comprises 5-10% of patients and presents with an exotropia in primary gaze with a compensatory head turn to the uninvolved side.
- Type 3 comprises 10-20% of patients, can present with either an esotropia or exotropia in primary gaze, and will have a compensatory head turn to the involved side. The ability to adduct in this type is absent to restricted as compared to normal to mildly restricted in types 1 and 2.
Лечение синдрома Дуэ
Люди с синдромом Duane часто приобретают аномальную поворот головы, чтобы приспособить к тому, что они не могут превратить свои глаза. Некоторые вещи можно сделать, чтобы управлять состоянием, чтобы улучшить этот поворот головы.
- предлагая специальные сидения в школе ребенок с этим условием
- Установка дополнительных зеркал в автомобилях, чтобы помочь с вождением
- крепления призмы на очки для коррекции поворота лица
- проходишь для лечения неспособности повернуть глаза друг к другу
- носить пластырь над глазом, для детей, у которых зрение влияет
Хирургия
Там нет никакого лечения синдрома Дуэйна, но операция может быть использована, чтобы попытаться улучшить или устранить проблемы с поворотами головы, уменьшить или полностью устранить значительное смещение глаз, уменьшить серьезное отведение глазного яблока, а также улучшить тенденцию глаза отклоняться вверх или вниз с конкретными движениями глаз.
Ни один человек хирургического метода не был полностью успешным в устранении аномальных движений глаз, потому что черепной нерв вызывает проблемы не может быть отремонтирован или заменен. Выбор процедуры варьируется в зависимости от индивидуальных случаев. Шанс для операции при коррекции ненормального положения головы, по оценкам, от 79 до 100 процентов.
Рубрики
- Абсент
- Алкоголь
- Алкогольные
- Американское пиво
- Английское пиво
- Аперитивы
- Арак
- Арманьяк
- Бальзам
- Барные Инструменты
- Без рубрики
- Безалкогольные напитки
- Бельгийское пиво
- Блины, Оладьи
- Блюда из грибов
- Блюда из крупы
- Блюда из макаронных изделий
- Блюда из мяса
- Блюда из овощей
- Блюда из птицы
- Блюда из рыбы и морепродуктов
- Блюда из яйца
- Бобовые
- Бренди
- Бурбон
- Бутерброды, Гамбургеры
- Вермут
- Виды вина
- Виды виски
- Виды Пива
- Виды хмеля
- Винный Словарь
- Вино
- Вино и Еда
- Вино и Здоровье
- Виноргад и Виноградники
- Виски
- Виски и еда
- Водка
- Вопросы-ответы
- Вторые блюда
- Горячие
- Граппа
- Грибы
- Дегустация Вин
- Дегустация Виски
- Десерты
- Джин
- Еда и Здоровье
- Закуски
- Закуски из грибов
- Закуски из мяса
- Закуски из овощей
- Закуски из птицы
- Закуски из рыбы и морепродуктов
- Здоровье
- Из теста
- Ингредиенты Коктейлей
- Ирландское пиво
- История и тренды
- Какао
- Кальвадос
- Кашаса
- Коктейли
- Консервирование
- Коньяк
- Кофе
- Крупы
- Ликеры
- Макаронные изделия
- Мама и Ребенок
- Мартини
- Масленица
- Мескаль
- Морепродукты
- Мясо
- На природе
- Напитки из самогона
- Настойки
- Настойки на самогоне
- Немецкое пиво
- Несладкая выпечка
- Новости
- Овощи
- Орехи
- Очистка
- Пасха
- Первые блюда
- Пивной словарь
- Пивные Места
- Пивные События
- Пиво
- Пицца
- Пищевые добавки
- Полезные советы
- Постные блюда
- Производство
- Производство виски
- Птица
- Реецепты блюд
- Рейтинг лучших самогонных аппаратов 2021 года
- Рейтинги
- Рецепты
- Рецепты браги
- Рецепты домашнего вина
- Рецепты самогона
- Ром
- Российское пиво
- Рыба
- Сакэ
- Салаты
- Салаты из грибов
- Салаты из мяса
- Салаты из овощей
- Салаты из птицы
- Салаты из рыбы и морепродуктов
- Сидр
- Скотч
- Сладкая выпечка
- Словарь Абсента
- Словарь Виски
- Соки
- Соусы
- Спирт
- Статьи о бренди
- Статьи о виски
- Статьи об Абсенте
- Суши и роллы
- Сыр
- Текила
- Тесто
- Торговля пивом
- Травы Абсента
- Фрукты, Ягоды
- Херес
- Чай
- Части тела
- Чешское пиво
- Шампанское
- Этикет
- Яйцо
- Японское пиво
Pathophysiology
- Myogenic Theory: This theory, suggested by earlier studies, indicates there is fibrosis or inelasticity of the lateral rectus muscles and that the medial rectus muscle inserts abnormally far posteriorly.
- Neurogenic Theory: more commonly accepted
- Suggested by postmortem studies conducted by M.G. Hotchkiss and coauthors from the John Hopkins University in 1980.
- A disturbance in embryologic development between weeks 4-8 results in an absent abducens nerve with anomalous innervations of the lateral rectus muscle by a branch of the oculomotor nerve.
- Simultaneous activation of the medial and lateral rectus muscles, as demonstrated by EMG studies, may be the cause of global retraction.
EMG Tracing Demonstrating the Neurogenic Theory:
осложнения
Двигательные нарушения глаз, возникающие при синдроме Дуэйна, делятся на типы I, II и III. Легкие осложнения возникают при типе I, так как пациенты показывают лишь легкое косоглазие внутрь, когда смотрят прямо перед собой. Глазное яблоко пораженного глаза четко движется к носу, сужая веко и втягивая глазное яблоко обратно в глазницу.
У людей с синдромом II и III типа нарушения подвижности глаз выражены гораздо сильнее. При типе II пациент может поднимать или опускать глаза, втягивание глазного яблока в орбиту происходит, когда глазное яблоко выходит за среднюю линию, при этом косоглазие менее выражено. При типе III существуют значительные ограничения подвижности глаз и сильное внутреннее косоглазие.
Движение глазного яблока к виску и, следовательно, панорамный вид возможны лишь в ограниченной степени. Прищуривание у многих из них вызывает навязчивую позу головы. Другие возможные осложнения – пороки развития ушей, глаз, скелета, нервов и почек.
При тяжелом заболевании, которое чаще всего связано с типом III, также могут возникать сердечные нарушения. Хирургические вмешательства и наглядные пособия возможны, но лечение затруднено. Полное устранение сложных пороков развития в большинстве случаев невозможно.
Причины[править | править код]
Синдром Дуэйна является, скорее всего, следствием неправильного подключения глазных мышц, в результате чего некоторые глазные мышцы сокращаются, когда они не должны сокращаться, а другие мышцы не сокращаются, когда они должны сокращаться. Александракис и Сондерс установили, что в большинстве случаев абдукции ядра и нервов отсутствуют или гипоплазированы, а боковая прямая мышца иннервируется ветвью глазодвигательного нерва. Эта точка зрения поддерживается более ранними работами Хотчкисс и др., которые сообщали об аутопсии двух пациентов с синдромом Дуэйна. В обоих случаях отводящий нерв отсутствовал, и боковые прямые мышцы были иннервированы нижней дивизионом третьего или глазодвигательного нерва . Это неправильное подключение нервных волокон приводит к иннервированию противоположных мышц. Таким образом, в связи с попыткой абдукции, стимулирование латеральной прямой мышцы через глазодвигательный нерв будет сопровождаться стимуляцией противоположной медиальной прямой мышцы через тот же нерв; — мышцы, которая работает при аддукции глаза. В результате совместного сокращения мышц происходит ограничение достижимого количество движения а также приводит к ретракции глаза в глазницу. Они также заметили механические факторы и посчитали их вторичными по отношению к потере иннервации: в корректирующей операции волокнистых вложений были обнаружены соединения горизонтальных мышц и орбитальных стенок и фиброз латеральной прямой мышцы был подтверждён с помощью биопсии. Этоn фиброз может привести к жёсткости латеральная прямая мышцы и действию её в качестве троса или поводка. Связка медиальной и латеральной прямых мышц позволяет глазному яблоку скользить вверх или вниз, поскольку жесткая латеральная прямая мышца стреляет в верхнюю и нижнюю точки характеристики состояния.
Похожие и рекомендуемые вопросы
Расшифровка МРТ с программой SWI Доктор, после перенесенного ишемического инсульта…
Лечение пучеглазия Интересует вопрос. В 2015 году была операция по удалению щитовидки,…
Прошу Ваших помощи Жалоба, сильно колит левая сторона головы. Невропатолог направил…
Нет ли другого лечения? У меня выявили клеща на ресницах, доктор назначила курс лечения,…
Помогите расшифровать снимок мрт Не могли бы вы мне дать консультацию по мрт, у нас…
Головные боли, расшифровка мрт Мучают часто головные боли. В период месячных на протяжении…
Расшифровать мрт головного мозга Расшифруйте мрт головного мозга, пожалуйста. Год…
МРТ расшифровка снимка Доктор! Помогите, пожалуйста, расшифровать результаты МРТ брюшной…
МРТ помогите расшифровать Помогите пожалуйста с описанием мрт, врачи не могут точно…
ЧАЗН и головная боль Окулист диагностировал ЧАЗН обоих глаз. После проверки головного…
МРТ гипофиза, микроаденома У меня 3 года назад выпали волосы на всем теле. Обследовалась…
Преходящее снижение зрения Помогите пожалуйста разобраться.
У отца (80 лет) на левом…
Помогите расшифровать записи окулиста Помогите пожалуйста расшифровать записи окулиста,…
Расшифровка МРТ головного мозга, что ждать Сделали МРТ головного мозга девочке 4,5…
Мерцание перед глазами и паутинки Где- то дня три как перед глазами летают какие-то…
Расшифровка МРТ-снимка головного мозга Высылаю Вам для ознакомления Заключение, которое…
Расшифровка МРТ гипофиза Расшифруйте пожалуйста заключение МРТ головного мозга: Гипофиз…
Расшифровка мрт головного мозга Помогите определить что значит в заключении мрт: мелкие…
Расшифровка данных МРТ Заранее очень благодарю за ответ!
Дело в том, что беспокоят…
Расшифровка МРТ головного мозга Помогите пожалуйста расшифровать МРТ головного мозга….
особенности
Особенностью является широкий диапазон вариаций синдрома ретракции, который возникает из-за различного соотношения размеров трех возможных частей боковой прямой мышцы, а именно области, обычно иннервируемой отводящим нервом, области, которая неправильно иннервируется. глазодвигательным нервом, а фиброзная область вообще не иннервируется. Кроме того, клиническая картина определяется тем, какие глазодвигательные волокна вовлечены в малинервацию боковой прямой мышцы. Для этой цели те, которые обычно принадлежат к M. rectus medialis (что, вероятно, описывается как наиболее частый случай), или те, которые отвечают за иннервацию одного из вертикальных двигателей ( M. rectus superior , M. rectus inferior , М. косая ниже ) вступают в вопрос ) были предназначены. Кроме того, существуют особенности, зависящие от того , выросли ли нейроны с низким или высоким порогом .
Диагностика и лечение синдрома Дуэйна
Диагностика синдрома Дуэйна основана на клиническом обследовании и анализе симптомов. Обычно, врач может диагностировать синдром Дуэйна во время обычного осмотра глазного дна. У пациентов с этим синдромом наблюдается ограничение движения глаза в определенных направлениях, стабильный уровень зрения и отсутствие других нарушений в зрительной системе.
В некоторых случаях может потребоваться проведение дополнительных исследований, таких как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография глазницы, для определения точной природы и причин синдрома Дуэйна.
Лечение синдрома Дуэйна направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Однако, полного излечения от этого синдрома пока не существует. В качестве консервативных способов лечения можно использовать очки или контактные линзы для исправления позиции глаз и улучшения видимости.
В тяжелых случаях, когда консервативное лечение не приносит должного результата, может потребоваться хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение синдрома Дуэйна направлено на коррекцию направления движения глаза и устранение ограничений в их движении. Однако, перед проведением операции необходимо тщательно оценить преимущества и риски данного вмешательства.
Признаки синдрома Дуэйна | Общие принципы лечения |
---|---|
Ограничение движения глаза | Исправление позиции глаз с помощью очков или контактных линз |
Стабильный уровень зрения | Хирургическое вмешательство для коррекции направления движения глаза |
Отсутствие других нарушений в зрительной системе | — |
Диагностика
Классификация
Синдром Дуэйна бывает трех вариантов:
- Тип I: ограниченное похищение с или без эзотропия
- Тип II: ограниченное приведение с или без расходящееся косоглазие
- Тип III: ограничение как отведения, так и приведения, а также любая форма горизонтального косоглазия.
Браун (1950) классифицировал синдром Дуэйна в соответствии с характеристиками ограничения движений:
- Тип A: с ограниченным отведением и менее выраженным ограничением отведения
- Тип B: демонстрирует ограниченное отведение, но нормальное приведение
- Тип C: ограничение приведения превышает ограничение отведения. Возникает экзотропное отклонение и поворот головы для компенсации потери аддукции.
Первый тип встречается чаще и составляет 85% случаев.
Дифференциальная диагностика
В клинических условиях основные трудности дифференциальной диагностики возникают из-за очень раннего возраста, в котором пациенты с этим заболеванием впервые обращаются. Клиницист должен проявлять настойчивость в исследовании отведения и аддукции, а также в поиске любых связанных изменений глазной щели или положения головы, пытаясь определить, является ли то, что часто проявляется как обычное детское косоглазие (примечание: «косоглазие» – британский термин для обозначения двух глаз не смотря в том же направлении) на самом деле является синдромом Дуэйна. Изменения фиссур и другие связанные характеристики Дуэйна, такие как верхние или нижние побеги и втягивание глазного яблока, также важны при принятии решения о том, является ли какое-либо ограничение отведения результатом Дуэйна, а не следствием паралича черепно-мозгового нерва VI или отводящего нерва.
Приобретенный синдром Дуэйна – редкое явление, возникающее после паралича периферических нервов.