Дерматомиозит

Differential diagnosis

The differential diagnsosis for Wagner’s Syndrome includes:

• Erosive Vitreoretinopathy (ERVR)
• Stickler Syndrome
• Jansen Syndrome
• Autosomal Dominant Exudative Vitreoretinopathy (FEVR)
• Snowflake Vitreoretinal Degeneration (SVD)
• Autosomal Dominant Vitreoretinochoroidopathy (ADVIRC)
• Autosomal Dominant Neovascular Inflammatory Vitreoretinopathy (ADNIV)
• Goldmann-Favre Syndrome
• Enhanced S-Cone Syndrome
• Knobloch Syndrome

Management

A complete ophthalmological exam is necessary in patients diagnosed with Wagner syndrome to assess the extent of disease. This should include best-corrected visual acuity, slit-lamp examination, measurement of intraocular pressure, and indirect ophthalmoscopy. Ancillary testing should include visual field examination, fundus photography, optical coherence tomography, electroretinogram and orthoptic assessment. Patients should also be referred to a clinical geneticist and/or a genetic counselor.

Children should also be monitored for amblyopia due to the high incidence of myopia in Wagner syndrome.

In Wagner syndrome, the prevalence of retinal detachment (RD) is much higher than the general population but also significantly variable from family to family.
Rhegmatogenous retinal detachment (RRD) is the most common type of RD and its prevalence ranges from 6.3 to 17.9 per 100,000 subjects per year.
In a follow-up of the original Swiss family, peripheral tractional RD was actually more commonly seen than RRD. RRD was only reported in four eyes of four patients and occurred at an average age of 20 years, which was 14% of patients studied. Peripheral tractional RD was seen in 25% of all eyes and in 55% of eyes of patients older than 45 years.
In the Japanese family studied by Miyamoto et al., RDs were observed in three eyes of three patients out of a total of eleven family members studied and one of these was a tractional RD. Age at which these RDs occurred was not specified. However, in the French family studied by Brézin et al., nine out of twelve family members studied had RDs. These occurred primarily in childhood and adolescence, with the median age of occurrence being age 8. The earliest RD was observed at age 3 and the latest RD recorded was at age 33.

Primary prevention

Since Wagner syndrome is a genetic disorder, there is nothing currently that can prevent its manifestations. Though prenatal genetic counseling could be beneficial for family planning.

Diagnosis

In general, patients presenting for evaluation for Wagner syndrome have a confirmed family history of the syndrome. In a patient with a positive family history and the corresponding clinical findings covered below, one can establish the diagnosis of Wagner syndrome. If a patient does not have a family history of the syndrome but is suspected to have Wagner syndrome due to history and exam findings, genetic testing for mutations of the VCAN gene can aid in diagnosis.

Диагностика

Некоторые аспекты истории и клинического обследования заслуживают особого внимания, поскольку они позволяют проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также с наличием сопутствующих заболеваний. Кроме того, они имеют прогностическое и терапевтическое значение.

Диагноз дерматомиозит ставится путем оценки симптомов заболевания, физической оценки и обследований, таких как биопсия мышц, электромиография или анализа крови, чтобы обнаружить присутствие веществ, которые указывают на разрушение мышц, таких как CPK, DHL или AST, для примера.

Может быть продуцирование аутоантител, таких как миозит-специфические антитела (MSAs), например, анти-RNP или анти-MJ. которые можно найти в больших количествах в анализах крови.

Для подтверждения диагноза врачу также необходимо дифференцировать симптомы дерматомиозита от других заболеваний, которые вызывают схожие признаки, такие как полимиозит или миозит с включенными тельцами, которые также являются воспалительными заболеваниями мышц.

Другими заболеваниями, которые следует учитывать, являются миофасцит, некротический миозит, ревматическая полимиалгия или воспаления, вызванные лекарствами, такими как, например, клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

Прогноз

До начала использования глюкокортикостероидов, болезнь Вагнера считалась крайне опасной, так как до 75% пациентов умирали внезапно. Однако, с внедрением стероидных лекарственных препаратов в лечение дерматомиозита, прогноз относительно выживаемости значительно улучшился. Важным фактором является тяжесть и ход заболевания, а также возникновение различных осложнений.

Начало своевременного и адекватного лечения существенно улучшает прогноз. Следует отметить, что даже если пациентам удается вернуться к активному образу жизни, им все равно необходимо продолжать поддерживающую терапию и регулярное наблюдение в диспансере. Кроме того, необходимо избегать физических нагрузок, работы ночью, командировок и воздействия неблагоприятных факторов.

Почти две трети пациентов с дерматомиозитом имеют признаки и симптомы поражения кожи, которые требуют назначения адекватного местного лечения.

Prognosis

Prognosis of Wagner syndrome is variable depending on disease severity but is thought to be moderate. Some patients experience severe vision loss but others can retain useful vision throughout their life.

References

1. ↑
2. ↑ Miyamoto T, Inoue H, Sakamoto Y, et al. Identification of a novel splice site mutation of the CSPG2 gene in a Japanese family with Wagner syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2005;46(8):2726-2735. doi:10.1167/iovs.05-0057.
3. ↑ Meredith SP, Richards AJ, Flanagan DW, Scott JD, Poulson AV, Snead MP. Clinical characterisation and molecular analysis of Wagner syndrome. Br J Ophthalmol. 2007;91(5):655-659. doi:10.1136/bjo.2006.104406.
4. ↑ Brézin AP, Nedelec B, Barjol A, Rothschild PR, Delpech M, Valleix S. A new VCAN/versican splice acceptor site mutation in a French Wagner family associated with vascular and inflammatory ocular features. Mol Vis. 2011;17:1669-1678.
5. ↑ Graemiger RA, Niemeyer G, Schneeberger SA, Messmer EP. Wagner vitreoretinal degeneration. Follow-up of the original pedigree. Ophthalmology. 1995;102(12):1830-1839. doi:10.1016/s0161-6420(95)30787-7.
6. ↑ Keller KE, Kelley MJ, Acott TS. Extracellular matrix gene alternative splicing by trabecular meshwork cells in response to mechanical stretching. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2007;48(3):1164-1172. doi:10.1167/iovs.06-0875.
7. Brown DM, Graemiger RA, Hergersberg M, et al. Genetic linkage of Wagner disease and erosive vitreoretinopathy to chromosome 5q13-14. Arch Ophthalmol. 1995;113(5):671-675. doi:10.1001/archopht.1995.01100050139045.
8. Kloeckener-Gruissem B, Bartholdi D, Abdou MT, Zimmermann DR, Berger W. Identification of the genetic defect in the original Wagner syndrome family. Mol Vis. 2006;12:350-355. Published 2006 Apr 17..
9. Mukhopadhyay A, Nikopoulos K, Maugeri A, et al. Erosive vitreoretinopathy and wagner disease are caused by intronic mutations in CSPG2/Versican that result in an imbalance of splice variants. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2006;47(8):3565-3572. doi:10.1167/iovs.06-0141.
10. ↑ Thomas AS, Branham K, Van Gelder RN, et al. Multimodal Imaging in Wagner Syndrome. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2016;47(6):574-579. doi:10.3928/23258160-20160601-10.
11. Rothschild PR, Burin-des-Roziers C, Audo I, Nedelec B, Valleix S, Brézin AP. Spectral-Domain Optical Coherence Tomography in Wagner Syndrome: Characterization of Vitreoretinal Interface and Foveal Changes. Am J Ophthalmol. 2015 Nov;160(5):1065-1072.e1
12. ↑ Rothschild PR, Burin-des-Roziers C, Audo I, Nedelec B, Valleix S, Brézin AP. Spectral-Domain Optical Coherence Tomography in Wagner Syndrome: Characterization of Vitreoretinal Interface and Foveal Changes. Am J Ophthalmol. 2015;160(5):1065-1072.e1. doi:10.1016/j.ajo.2015.08.012.
13. ↑ Bleicher ID, Garg I, Hoyek S, Place E, Miller JB, Patel NA. Widefield Swept-Source Optical Coherence Tomography Angiography Findings in Wagner Syndrome. Retin Cases Brief Rep. 2022 Aug 11.
14. Rothschild PR, Burin-des-Roziers C, Audo I, Nedelec B, Valleix S, Brézin AP. Spectral-Domain Optical Coherence Tomography in Wagner Syndrome: Characterization of Vitreoretinal Interface and Foveal Changes. Am J Ophthalmol. 2015 Nov;160(5):1065-1072.e1. doi: 10.1016/j.ajo.2015.08.012. Epub 2015 Aug 15. PMID: 26284746.
15. ↑ Sung JY, Lee MW, Won YK, Lim HB, Kim JY. Clinical characteristics and prognosis of Total Rhegmatogenous retinal detachment: a matched case-control study. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):286. Published 2020 Jul 13. doi:10.1186/s12886-020-01560-4.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы (см. фото).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

• мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
• появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
• пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
• боль и отек суставов;
• лихорадку;
• усталость;
• затруднение глотания;
• боль в животе;
• рвоту;
• потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Когда обращаться к врачу?

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Осложнения

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.

Примечание: пневмония — это воспаление легких, вызванное попаданием пищи, слюны или носовых выделений в бронхиальное дерево. Типичными симптомами являются: кашель, жар, головная боль, одышка, одышка и общее недомогание.

• Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
• Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Профилактика

Предпринимаемые меры для профилактики дерматомиозита в основном направлены на предупреждение обострений и дальнейшей генерализации (распространению) патологического процесса. Вторичная профилактика болезни Вагнера включает следующие мероприятия:

• Исключение провоцирующих факторов.
• Раннее выявление заболевания.
• Оптимальное лечение в условиях стационара.
• Адекватная поддерживающая терапия.
• Диспансерный контроль.

Хотелось бы заметить, что при возникновении сопутствующей патологии или проведении оперативного вмешательства глюкокортикостероиды, как правило, не отменяют. Беременность можно планировать только по достижению стойкой ремиссии. При необходимости пациентам дают группу инвалидности, которую могут снять в случае стабилизации состояния здоровья. Если отмечается благоприятное течение, рекомендуется не менее двух раз в год обращаться к специалисту в рамках диспансерного наблюдения.

Особое внимание следует уделять лицам из групп риска. В частности, детям с повышенной чувствительностью к различным внешним и внутренним факторам и людям, имеющим отягощённый семейный анамнез в плане ревматических болезней

Лечение дерматомиозита

Базовое лечение основывается на системных ГКС, дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного. Также возможно сочетание стероидов с иммуносупрессивными препаратами по типу метотрексат или азатиоприн.

При выраженном поражении мышц применяют высокие дозы иммуноглобулина, который улучшают состояние больного и предупреждают почечную недостаточность вызванную накоплением миозина в почках.

Также необходимо применение солнцезащитных средств, применение защитной одежды, изменения поведения, по поводу загара на солнце, так как чрезмерная инсоляция только обостряет процессы высыпаний на коже при дерматомиозите.

В случае наличия зуда у больного применяют антигистаминные средства (неседативные — днем, седативные — ночью). Также необходимо выполнять лечебную физкультуру, правильное питание, физиотерапевтические средства и психологические консультации.

Основные причины

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

• Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
• Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
• Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
• Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

• Переохлаждение организма.
• Солнечный / тепловой удар.
• Травмы физического и психического типа.
• Наследственная предрасположенность.
• Обострение очаговой инфекции.
• Аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Лечение

Согласно стандартной практике, лечение дерматомиозита, проявляющегося симптомами поражения мышц, кожи и других органов, направлено на улучшение состояние пациента и достижение стойкой ремиссии. В ряде случаев удаётся добиться даже полного выздоровления без остаточных явлений и осложнений. Основные надежды возлагают на глюкокортикостероидные препараты. Однако также активно применяют иммунодепрессанты и другие методы лечения, включая местную терапию при поражениях кожи.

Глюкокортикостероидная терапия

Базовым лечением болезни Вагнера является применение глюкокортикостероидов. Во время прохождения терапевтического курса наблюдается улучшение практически каждого пациента с дерматомиозитом. Особенности глюкокортикостероидной терапии:

• Начинается с назначения ударной дозы препарата (например, Преднизолона).
• В течение первых 12 месяцев лечения дозировка должна сохраняться довольно-таки высокой.
• Получив клинический эффект, постепенно уменьшают дозировку до адекватно поддерживающей, которую пациенты продолжают принимать в дальнейшем.
• Клинико-лабораторные тесты (уровень креатинфосфокиназы, электромиография и т. д.) используют для контроля эффективности лечения.
• Улучшение состояния может отмечаться уже в первые недели терапии.
• Снижение дозировки обычно осуществляют через 40—60 дней от начала лечения.
• Адекватная терапия даёт возможность сохранить не только жизнь, но и работоспособность.

Продолжительное применение глюкокортикостероидов сопряжено с немалым количеством побочных эффектов (ожирение, остеопороз, спондилопатия, диабет и др.). В таких случаях необходимо снижать дозу стероидного препарата, комбинировать с другими лекарствами и проводить симптоматическую терапию.

Иммуносупрессивная терапия

Вторыми базовыми препаратами, которые активно применяются при дерматомиозите, являются иммунодепрессанты (цитостатики). Их можно назначать как самостоятельно, так и в комбинации с глюкокортикостероидами. Наиболее часто применяют Циклофосфамид и Азатиоприн при поражении внутренних органов. Возможные побочные эффекты цитостатиков:

• Костномозговая супрессия, проявляющаяся уменьшением количества защитных клеток крови — лейкоцитов.
• Токсичность для печени.
• Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта.
• Различные высыпания на кожи.
• Снижается сопротивляемость к инфекциям и др.

Дополнительная терапия

При выраженных кожных симптомах дерматомиозита задействуют мазь Триамцинолон в качестве местного лечения, которая относится к синтетическим глюкокортикостероидам. Если наблюдается тяжёлое поражение кожных покровов, можно воспользоваться Клобетазолом, назначаемым короткими курсами. Этот препарат обладает высокой фармакологической активностью. Рекомендуется смазывать поражённые участки тела, за исключением области лица. Как дополнительное наружное средство при вялотекущих дерматитах и эритемах используют иммуносупрессивный препарат Такролимус.

Когда наблюдается активный процесс, нестероидные противовоспалительные средства неэффективны. Использование НПВС оправдано в комплексной терапии хронической формы дерматомиозита.

Если выявляется отложение солей кальция в тканях (кальциноз), целесообразно назначение колхицина. В некоторых случаях показано удаление кальцифицированных очагов оперативным путём.

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

• стрептококки группы A;
• гормональные лекарственные препараты;
• вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

• переохлаждение тела;
• перегревание;
• наследственная предрасположенность;
• травмы психической и физической форм;
• аллергические реакции на лекарственные препараты;
• обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

1. Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
2. Манифестный — углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
3. Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Диагностика

Базовые критерии при диагностике дерматомиозита, которые дают возможность дифференцировать патологию от других заболеваний, имеющих схожие признаки:

1. Характерные воспалительные и дегенеративные проявления на коже, включая гелиотропную (багрово-фиолетовую) пятнистую сыпь на веках, и симптом Готтрона не менее 1 – 2 месяцев.
2. Аномальная потеря силы в мышцах рук, ног, шеи, спины не менее 1 месяца.
3. Мышечные боли без потери кожной чувствительности не менее 1 месяца.
4. В 10 раз и более повышенная активность креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови — основной лабораторный диагностический показатель.

Кроме этого, лабораторные исследования показывают:

• повышение в сыворотке крови уровня альдолазы, АЛТ, АСТ — «ферментов мышечного распада»;
• креатинурию (аномально высокую концентрацию креатина в моче) более 200 мг в сутки, что наблюдается при разрушении ткани мышц с повышенным распадом белка почти у половины больных;
• повышенное СОЭ (более 20);
• миозитспецифический маркер АТ Jo — 1 (АТ к гистидил тРНК — синтетазе);
• миоглобинурию (пигмент миоглобина в моче);
• присутствие в крови антинуклеарных антител АНФ (маркеров болезней соединительной ткани) в 50 – 80% случаев;
• повышение С-реактивного белка.

Инструментальные данные:

1. ЭКГ показывает тахикардию, нарушение ритма, сердечной проводимости.
2. Электромиография ЭНМГ подтверждает мышечные поражения (возбудимость повышена), и требуется, чтобы исключить неврологические патологии.
3. Биопсия ткани мышц (захваченных воспалительным процессом) проводится для подтверждения диагноза, показывая характерные структурные изменения у 75% больных.
4. МРТ и Р-спектроскопия выявляет воспаление мышечных волокон.
5. Рентгенография, проводимая у детей, позволяет увидеть кальцинаты, локализованные глубоко в мягких тканях.
6. Рентген легких (или КТ) обнаруживает пневмосклероз и альвеолярный фиброз.
7. Гистология выявляет патологические дегенеративные очаги или некротизированные участки в мышцах скелета.

Перед постановкой диагноза очень важно дифференцировать (отличить) дерматомиозит от схожих патологий. Следует исключить:

• другие дерматологические заболевания. Важным отличием является прогрессирование кожных изменений при дерматомиозите после нахождения на солнце, в то время как при других (но не всех) дерматитах, высыпания могут стихать.
• раковые процессы;
• ревматические и эндокринные патологии;
• неврологии с поражением мышц, медикаментозные миопатии;
• инфекционный миозит;
• нарушения баланса электролитов.

Для постановки диагноза дерматомиозит обязательно обследование у ревматолога, уролога, гинеколога и других профильных врачей. При возникновении начальных симптомов, нужно обследовать все органы и системы (рентгенография легких, суставов, мышц, гастроскопия, колоноскопия), сдать кровь на онкомаркеры.

Самолечение ведет к быстрому прогрессированию патологии и жизнеугрожающим осложнениям.

Дерматомиозиту у детей посвящен видеоролик ниже:

Дерматомиозит у детей © Dermatomyositis in Children

Клиническая картина

Заболевание может развиваться как остро, так и постепенно. Проявления дерматомиозита в основном связаны с кожей и мышцами. Общие симптомы дерматомиозита:

• Температура может подняться до 39° С.
• Общее состояние здоровья ухудшается.
• Можно заметить распространенное и яркое покраснение кожи в области лица, туловища и конечностей.
• Отмечается отек кожи.
• Быстро развивается мышечная слабость, которая при остром течении может привести к потере движения в течение нескольких месяцев.
• Пациент ограничен в движениях, испытывает боль в мышцах и затрудняется в выполнении обычных действий, таких как вставать, сидеть, одеваться и т. д.
• Могут возникать проблемы с глотанием и голосом.
• Кальций может откладываться в пораженных тканях и органах (кальциноз).
• Иногда воспаляются слизистые оболочки (конъюнктивит, стоматит, отек зева и т. д.).
• Внутренние органы могут быть поражены (сердце, легкие, печень, почки).

В некоторых случаях кожные симптомы могут появиться до поражения мышечной системы. Особенности кожных симптомов:

1. Преобладает покраснение кожи, отек и дерматит.
2. Могут появляться различные высыпания в виде узелков, пузырьков, точечных кровоизлияний. Могут быть язвы.
3. Симптом Готтрона – изменение цвета кожи на тыльной стороне суставов кистей.
4. Отек и покраснение вокруг глаз – характерный симптом “очков”.
5. Наиболее часто эритема наблюдается на лице, шее, суставах, наружной области плеча и предплечья, передней поверхности бедра и голени.
6. Дерматит может напоминать себорейный или псориатический дерматит.

Особенности течения

Дерматомиозит может иметь разнообразное течение. Для этого заболевания характерны волнообразность и прогрессирование симптомов. Выделяют несколько клинических форм заболевания:

• Острая форма.
• Подострая форма.
• Хроническая форма.

Каждая из этих форм имеет свои особенности. Острая форма дерматомиозита характеризуется:

• Лихорадкой.
• Быстрым развитием поражения мышечной системы.
• Распространенными покраснениями кожи.
• Прогрессирующим нарушением глотания и голоса.
• Быстрым поражением сердца, почек и других органов.
• Если не применять адекватную глюкокортикостероидную терапию, пациенты обычно живут не более года после начала заболевания.
• Современные стероидные препараты могут предотвратить прогрессирование заболевания и существенно улучшить состояние пациента. Возможно достижение клинической ремиссии.

Подострая форма характеризуется медленным развитием симптомов дерматомиозита. Однако спустя 12-24 месяца после начала заболевания может наблюдаться развернутая клиническая картина, указывающая на тяжелое поражение мышечной системы, кожи и других внутренних органов.

В большинстве случаев благодаря глюкокортикостероидам удается достичь ремиссии. Оптимальный курс лечения способствует уменьшению клинических симптомов и предотвращает отложение кальция в тканях.

Хроническая форма характеризуется циклическим и продолжительным течением. Преобладают атрофические и склеротические изменения в мышцах. Часто наблюдаются кожные симптомы (покраснение, отек, зуд, дерматит и др.). Внутренние органы редко поражаются. Прогноз в случае хронического течения обычно благоприятный.

Диагностика

Несмотря на характерные клинические симптомы, диагностика дерматомиозита представляет определённые трудности. Нередки случаи ошибочных диагнозов. Немаловажную роль играют лабораторно-инструментальные методы исследования. Диагностика болезни Вагнера включает:

• Лабораторные анализы.
• Электромиографию.
• Биопсию мышц.
• МРТ мягких тканей.

Некоторые лабораторные показатели могут свидетельствовать о степени поражения мышечной системы. Если появляется креатин в моче, повышается уровень креатинфосфокиназы и аминотрансферазы в крови, необходимо искать патологические очаги в мышцах. Следует отметить, что по уровню мышечных ферментов в анализе крови судят об эффективности проводимого лечения пациентов с дерматомиозитом.

Биоэлектрическая активность мышц оценивается с помощью электромиографии. Результаты этого исследования не считаются специфичными для болезни Вагнера и не позволяют отдифференцировать от других миопатий. Тем не менее в совокупности с клиническими симптомами и данными дополнительных обследований (например, биопсия мышц) электромиографию широко используют в диагностике дерматомиозита.

Основные диагностические критерии, указывающие на то, что у пациента, скорее всего, болезнь Вагнера:

• Характерные изменения на коже (отёчность, эритема и др.).
• В проксимальных мышцах рук и ног отмечается появление прогрессирующей слабости.
• Высокая концентрация мышечных ферментов в анализе крови.
• Обнаружение патологических изменений в мышцах при проведении электромиографии и биопсии.
• Повышенный уровень креатина в моче.
• Уменьшение слабости мышц при терапии глюкокортикостероидами.

Дерматомиозит: общие сведения

Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) — редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).

Симптомы заболевания

Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:

1. Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
2. У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
3. Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
4. Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
5. Больной быстро теряет вес.
6. Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.
7. На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
8. На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
9. Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.

Патологические изменения мышц

Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.

Изменение функций гладкой мускулатуры

Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).

Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.

Другие нарушения в организме

• Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
• Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
• Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
• Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
• Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
• Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.