Причины и стадии псевдоэксфолиативного синдрома

Лечение

Полностью избавиться от глаукомы на сегодняшний день не представляется возможным, но при корректном и своевременном лечении удается замедлить прогрессирование болезни. Выбор метода терапии напрямую зависит от тяжести патологических изменений, присутствующих симптомов, формы глаукомы и заключается в применении медикаментозных средств, хирургического вмешательства или лазерной терапии.

Основной задачей проводимого лечения является снижение внутриглазного давления, нормализация кровоснабжения зрительного нерва, улучшение метаболических процессов в тканевых структурах глазного яблока.

Консервативное (медикаментозное) лечение включает применение глазных капель с разными эффектами:

1. средства для улучшения оттока жидкости внутри глаза;
2. лекарства, угнетающие выработку внутриглазной жидкости;
3. комбинированные препараты.

При острой закрытоугольной форме проводятся экстренные мероприятия, направленные на снижение внутриглазного давления. В дальнейшем для нормализации оттока жидкости проводится корректирующая иридоэктомия (частичное удаление радужной оболочки).

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования

Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эксфолиативный синдром – системное заболевание, которое приводит к развитию вторичной открытоугольной глаукомы.

Специфическое хлопьевидное белое вещество, видимое при обследовании переднего сегмента глаза, может вызвать обструкцию трабекулярной сети. Хлопьевидное белое вещество встречают и в других тканях организма.

Патогенез

Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.

Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии.

Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления. Классификация В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте.

По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома: • I. Проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за пределы корня оболочки. Кайма зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное наслоение амилоида. • II. Атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения. • III. Атрофические изменения резко выражены. Пигментная кайма имеет вид «целлофановой пленки», что обусловлено дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, реже – вывих хрусталика. Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса: • I. Признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в передних отделах глаз. • II. К вышеописанным изменениям присоединяются начальные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон разная. • III. Аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата. • IV. Включения объединяются в большие конгломераты, которые приводят к увеличению продольной оси глазного яблока за счет удлинения переднего сегмента.

Осложнения

Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая зачастую сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины больных катарактой возникает сублюксация, реже – люксация хрусталика. В большинстве случаев патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к возникновению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания – к глаукомной оптической нейропатии или слепоте. Поражение мейбомиевых желез становится причиной ксерофтальмии.

Профилактика эксфолиативного дерматита

1. Профилактические мероприятия предусматривают предупреждение развития внутрибольничной инфекции, а также выявление в среде окружающих людей носителей стафилококка.
2. Необходимо, как можно чаще менять нательное и постельное белье, своевременно проводить влажную уборку помещения и кварцевание. Кроме того, для предупреждения распространения инфекции при лечении, кормлении и гигиенической обработке новорожденных необходимо использовать стерильную марлевую повязку.

В том случае, когда эксфолиативный дерматит Риттера протекает с обширным поражением кожных покровов и, несмотря, на медикаментозную терапию, не отмечается улучшения, пациент может погибнуть от развития сепсиса. Прогноз на выздоровление при болезни Риттера зависит от тяжести симптоматики, возраста больного и наличия осложнений. При легкой форме заболевание достаточно эффективно излечивается при помощи антибиотикотерапии и стероидов.

Причины

К основным причинам отложений белково-фибриллярных и пигментных структур в переднем углу глаза относятся:

• генетическая предрасположенность к системным дистрофическим процессам;
• травматические повреждения глазного яблока;
• острые и хронические внутриглазные инфекции;
• солнечная инсоляция (негативное действие ультрафиолета);
• нарушение местных иммунных реакций.

К способствующим факторам относятся:

• курение;
• общие системные заболевания;
• атеросклеротическая болезнь;
• высокое артериальное давление;
• тяжелая патология сердечно-сосудистой системы.

На фоне сочетания нескольких факторов у человека в возрасте после 50 лет риск возникновения синдрома резко возрастает: необходимо регулярно посещать офтальмолога, чтобы вовремя обнаружить первые признаки патологического состояния.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена.

Продолжительное время ученые связывали развитие патологии с изменениями строения эпителия хрусталика, однако диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодняшний день ведущая роль в развитии болезни отводится действию следующих факторов: • Ультрафиолетовое излучение. Воздействие ультрафиолета индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию клеточной мембраны. Это влечет за собой атрофию с типичными признаками эксфолиации. • Травматическое повреждение. Травмы глазного яблока приводят к локальным изменениям, которые у генетически скомпрометированных лиц являются пусковым фактором пигментной дисперсии. • Внутриорбитальные инфекции. Многие авторы полагают, что поражение глаз обусловлено повышенной проницаемостью гематоофтальмического барьера (ГОБ). Способностью проникать через ГОБ наделена токсоплазма, вирус опоясывающего герпеса и краснухи. • Нарушения иммунного статуса. В пользу этой этиологической теории псевдоэксфолиативного синдрома свидетельствует обнаружение в слезной жидкости повышенной концентрации интерлейкинов 6, 10, иммуноглобулина класса А и лактоферрина. • Генетическая предрасположенность. У некоторых пациентов можно установить нарушение экспрессии генов в ядре и митохондриях. Встречаемость ПЭС среди родственников гораздо выше, чем в популяции. Прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения – это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.

Диагностика псевдоэксфолиативного синдрома

• Офтальмоскопия: Врач может провести осмотр задней части глаза с использованием офтальмоскопа, чтобы выявить наличие желтого накопления материала на роговичной оболочке глаза или на других структурах глаза.
• Проверка внутриглазного давления: Пациенту может быть измерено внутриглазное давление с помощью аппарата тонометра, чтобы определить уровень давления в глазу. Псевдоэксфолиативный синдром может быть связан с повышенным внутриглазным давлением, что может указывать на развитие глаукомы.
• Аутопсия роговицы: При этом методе на поверхность роговицы наносится специальное решение, которое помогает выявить наличие псевдоэксфолиативного материала.
• Гониоскопия: Этот метод позволяет врачу исследовать переднюю камеру глаза и дальний угол с помощью специальной линзы.
• Биомикроскопия: Биомикроскоп помогает врачу получить больше деталей о состоянии различных структур глаза с помощью специального осветителя и более сильного увеличения.
• Подходящие лабораторные исследования: Врач может порекомендовать дополнительные лабораторные исследования для оценки состояния глаза и исключения других возможных диагнозов, таких как воспаление или инфекция.

При подозрении на псевдоэксфолиативный синдром важно обратиться к опытному офтальмологу, который сможет провести точную диагностику и рекомендовать подходящее лечение

Диагностика

Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить первые признаки можно только при помощи ультразвуковой биомикроскопии.

Специфические методы диагностики включают: • Биомикроскопию глаза. Позволяет визуализировать скопления белого или сероватого оттенка, напоминающи е хлопья на поверхности оболочек переднего отдела органа зрения. Хаотичные скопления пигмента могут формировать веретено Крукенберга. Псевдоэксфолиации по структуре похожи на воспалительные преципитаты. • Гониоскопию. В передней камере определяются множественные включения, которые на поздних стадиях формируют крупные конгломераты. При нарушении проницаемости гематоофтальмического барьера в водянистой влаге обнаруживается взвесь крови. Объем камеры не изменен. • Бесконтактную тонометрию. Характерно повышение внутриглазного давления, которое при вторичной глаукоме тяжело поддается снижению медикаментозным путем. При поражении дренажной системы дополнительно проводится электронная тонография. • УЗИ глаза. При использовании ультразвуковой диагностики можно обнаружить разрыв цинновой связки с возникновением сферофакии. Из-за массивных отложений белка нарушается соотношение размеров переднего и заднего сегментов. Методика также применяется с целью обследования заднего сегмента глаз при снижении прозрачности оптических сред. • Ультразвуковую биомикроскопию. Дает возможность выявить мелкоточечные включения слабой акустической плотности на оболочках глаза, разницу длины и лизис отдельных волокон цинновой связки. • Скопаламиновую пробу. При 1 степени при проведении пробы зрачковое отверстие расширяется до 5 при 2 – до 3,5-4 При 3 степени патологии реакция зрачка отсутствует. • Визометрию. Зрительная дисфункция наблюдается при помутнении оптических сред или вторичной глаукоме.

При тяжелом течении острота зрения снижается вплоть до светоощущения. • Периметрию. Определяется концентрическое сужение поля зрения. В ряде случаев удается диагностировать выпадение отдельных участков из зрительных полей, скотомы.

Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах. Лечение Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана.

Цель консервативного лечения – предупредить развитие тяжелых осложнений.

На ранних стадиях показано применение: • Антиоксидантов. Используются лекарственные средства, в состав которых входит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее влияние на ткани глаза. • Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции препарата способствуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур передних сегментов глаз. • Гипотензивных средств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и начальных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы. • Витаминотерапии.

Доказана эффективность применения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат). При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта.

Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.

Лечение

Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель консервативного лечения – предупредить развитие тяжелых осложнений. На ранних стадиях показано применение:

• Антиоксидантов. Используются лекарственные средства, в состав которых входит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее влияние на ткани глаза.
• Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции препарата способствуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур передних сегментов глаз.
• Гипотензивных средств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и начальных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
• Витаминотерапии. Доказана эффективность применения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат).

При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.

Медикаментозное лечение

При деструкции пэс глаза медикаментозное лечение может помочь улучшить состояние глаз и замедлить развитие заболевания. Оно включает применение различных лекарственных препаратов, которые могут тормозить воспалительные процессы и стимулировать регенерацию поврежденных тканей.

Одним из основных препаратов, используемых при деструкции пэс глаза, являются противовоспалительные стероидные глазные капли. Они помогают снизить воспаление в глазах, уменьшить отек и болезненность.

Для смягчения симптомов и улучшения состояния глаз могут назначаться искусственные слезы в виде глазных капель или мазей. Они помогают увлажнить глаза и снизить дискомфорт при сухости.

С целью замедлить развитие деструкции пэс глаза, врач может назначить препараты, которые стимулируют регенерацию и рост тканей. Это могут быть препараты на основе гиалуроната натрия, коллагена, а также витаминные комплексы, содержащие витамин А и другие вещества, необходимые для нормального функционирования глаз.

Также могут быть назначены антибиотические капли или мази в случае инфицирования глаза, антигистаминные препараты для снятия аллергических реакций и препараты для поддержания нормального уровня внутриглазного давления в случае его повышения.

Однако необходимо помнить, что медикаментозное лечение может быть назначено только врачом-специалистом после проведения всестороннего обследования и определения причины и стадии деструкции пэс глаза

Поэтому важно следовать рекомендациям врача и регулярно проходить контрольное обследование для оценки эффективности лечения

Причины вторичной глаукомы

Ятрогенная

Ятрогенный буквально означает «вызванный врачом», и, к сожалению, это одна из наиболее распространенных причин, по которой люди испытывают вторичное повышение глазного давления. Основной ятрогенной причиной является хирургическое вмешательство на сетчатке. Во время операции на сетчатой оболочке офтальмохирургу может потребоваться ввести в глаз газ или силиконовое масло. Эти вещества могут иметь побочный эффект -повышение глазного давления.

Вторичная лекарственная глаукома, является результатом повышения давления, вызванного приемом лекарств, как правило, стероидов. Стероиды используются при различных заболеваниях и могут вдыхаться (ингаляторы), приниматься перорально в виде таблеток, вводиться инъекциями или наноситься непосредственно на кожу или закапываться в глаза.

Они являются важным компонентом в схемах лечения различных заболеваний (воспалительных, аутоиммунных и др.), но возможным побочным эффектом является повышение глазного давления. Этот эффект называется «стероидным ответом». Это наиболее распространено, когда стероиды (дексаметазон, гидрокортизон) наносятся локально на поверхность глазного яблока, например, при лечении увеита.

В большинстве случаев «стероидного ответа» глазное давление возвращается к нормальному уровню, когда вы прекращаете принимать препараты

Важно регулярно проверять глазное давление, если вы используете стероидные глазные капли в течение длительного времени

Факогенная глаукома

Проблемы, связанные с хрусталиком (греч. «факос»), такие как помутнение (катаракта) или его смещение, также могут вызвать вторичное повышение глазного давления, т.к. набухший или сместившийся хрусталик перекрывает путь оттока внутриглазной жидкости.

Удаление катаракты или дислоцированного хрусталика решает проблему.

Неоваскулярная глаукома

Неоваскуляризация означает — “образование новых кровеносных сосудов”). Такая глаукома возникает, когда плохое кровоснабжение внутри глаза приводит к росту новых кровеносных сосудов на поверхности глаза и в дренажном канале. Такие сосуды могут вызвать повышение глазного давления, блокируя отток жидкости. Этот тип глаукомы обычно связан с другими заболеваниями глаз, такими как диабетическая ретинопатия.

Псевдоэксфолиативный синдром

Синдром дисперсии пигмента и псевдоэксфолиация являются двумя наиболее распространенными вторичными открытоугольными глаукомами.

Дисперсию пигмента и псевдоэксфолиацию часто объединяют в одну группу, поскольку оба они приводят к закупорке трабекулярной сети (дренажных каналов) материалами, которые естественным образом присутствуют в глазу.

Синдром пигментной дисперсии возникает, когда гранулы пигмента в радужной оболочке (окрашенной части вашего глаза) отрываются и закупоривают трабекулярную сеть. Если трабекулярная сеть заблокирована, практически невозможно эффективно отводить внутриглазную жидкость, и это приводит к повышению глазного давления. Чаще это состояние встречается у молодых, близоруких мужчин.

Псевдоэксфолиация возникает, когда поверхность передней капсулы хрусталика начинает отслаиваться, как перхоть, и закупоривать трабекулярную сеть.

Псевдоэксфолиаты («шелушащаяся перхоть») в канале затрудняют отток влаги, а это может повысить глазное давление и повредить зрительный нерв. Это состояние, как правило, чаще встречается у пожилых людей и у людей скандинавского и южносредиземноморского происхождения.

Рис.3 Передняя поверхность хрусталика при псевдоэксфолиативном синдроме

Посттравматическая глаукома

Травма может быть как тупая (удар в глаз), так и в виде проникающего ранения (проникновение инородного предмета), возможно химическое повреждение (например, ожог щелочью).

Повышение ВГД может произойти сразу после травмы или развиваться с течением времени. Пострадавшие люди должны находиться под наблюдением 1-3 месяца, чтобы ограничить вероятность развития глаукомы в будущем.

Увеальная глаукома

Увеит возникает, когда часть глаза (радужка, цилиарное тело или сосудистая оболочка) воспаляется. Если увеит приводит к повышению давления, что затем приводит к повреждению зрительного нерва, говорят об увеальной глаукоме.

Вторичная глазная гипертензия, или повышенное глазное давление, может возникнуть после заболевания или операции на роговице. Роговица — это прозрачное «окно» в передней части глаза. Инфекции роговицы (вирусные или бактериальные) или ожоги роговицы могут вызвать воспаление, приводящее к повышению глазного давления. Многие заболевания роговицы требуют длительного применения стероидных глазных капель, что может привести к повышению ВГД.

Профилактика псевдоэксфолиативного синдрома

Профилактика псевдоэксфолиативного синдрома направлена на предотвращение развития синдрома и снижение риска его осложнений. Важными аспектами профилактики являются поддержание здорового образа жизни и регулярное проведение офтальмологических осмотров.

Поддержание здорового образа жизни

Следующие рекомендации могут помочь в поддержании здорового образа жизни и снижении риска развития псевдоэксфолиативного синдрома:

• Правильное питание: Рекомендуется потреблять достаточное количество пищи, богатой антиоксидантами, такими как фрукты, овощи, рыба и орехи. Это поможет защитить глазные ткани от возможных повреждений.
• Умеренная физическая активность: Регулярные упражнения способствуют поддержанию нормального кровообращения и общего здоровья организма, что может положительно сказаться на здоровье глаз.
• Управление стрессом: Стабильное психоэмоциональное состояние поможет снизить вероятность развития различных заболеваний, в том числе псевдоэксфолиативного синдрома.
• Отказ от курения: Курение может увеличить риск развития псевдоэксфолиативного синдрома и его осложнений. Поэтому рекомендуется прекратить это вредное привычку.

Регулярные офтальмологические осмотры

Регулярные офтальмологические осмотры являются важной частью профилактики псевдоэксфолиативного синдрома и его осложнений. Офтальмолог сможет своевременно выявить начальные признаки синдрома и принять необходимые меры для его лечения

В зависимости от возраста и общего здоровья, рекомендуется проводить офтальмологический осмотр как минимум раз в 1-2 года

Особое внимание следует уделять людям старше 60 лет, так как с возрастом риск развития псевдоэксфолиативного синдрома увеличивается

Офтальмологический осмотр включает различные процедуры, такие как проверка зрения, измерение внутриглазного давления и осмотр глазных тканей с использованием специальных оборудований.

Выводы

Профилактика псевдоэксфолиативного синдрома основана на поддержании здорового образа жизни и регулярных офтальмологических осмотрах. Соблюдение рекомендаций, таких как правильное питание, физическая активность, управление стрессом и отказ от курения, поможет снизить риск развития этого заболевания. Регулярные офтальмологические осмотры способствуют своевременному выявлению синдрома и его лечению.