Колобома

Колобома у детей

В большинстве случаев поражение зрительного анализатора в детском возрасте связано с врожденными патологиями. Они возникают в результате негативного влияния на организм будущей роженицы следующих факторов:

• неблагоприятная экологическая ситуация;
• отравление ядами и токсинами, химикатами;
• прием медикаментов с тератогенным эффектом;
• злоупотребление алкогольными напитками, наркотическими веществами, курение;
• воздействие производственных агентов;
• инфекционные заболевания;
• травмы;
• хронические недуги.

Так как в период беременности все процессы, происходящие в организме женщины, непосредственно связаны с обменом веществ плода, то негативное влияние указанных агентов нарушает внутриутробное развитие органов и систем

В зависимости от объема поражения, детям может быть назначена операция или нет. Для профилактики ослепления уменьшают уровень световых лучей, поступающих вглубь глазного яблока посредством специальных затемненных линз.

Лечение

Чтобы избежать ослепления больной носит темные линзы с прозрачным отверстием посередине или очки со специальной сеткой. Оперативное вмешательство остается единственным методом борьбы с недугом. Другие элементы терапии становятся либо частью реабилитации, либо вспомогательными средствами.

Медикаментозное лечение

Актуально, если колобома выступает как сопутствующий синдром глазной болезни. При глаукоме врач прописывает курс приема таблеток, понижающих давление. При осложнениях, нарушающих систему слезотечения, необходимы капли, заменяющие физиологическое вещество.

Введение нерассасывающихся компонентов в веко

Новаторский метод, позволяющий восстановить структуру радужки с помощью нейтральных веществ. Они не токсичны, не вызывают аллергических реакций и не вызывают отторжения.

Хирургическое лечение

Суть операции состоит в том, чтобы сделать аккуратные надрезы по краям колобомы и сшить их, восполняя недостающую часть радужки. Показанием к такому методу устранения проблемы является сильное повреждение, которое способно снизить качество зрения. В период реабилитации несколько дней пациент носит повязку и принимает противовоспалительные препараты. На сегодняшний день операции проводят с 1 года.

Коллагенопластика

С помощью коллагеноподобных веществ создается каркас, препятствующий увеличению локализации патологии. Методика не устраняет негативного воздействия, но эффективна, если отклонение от нормы незначительно.

Блефаропластика

Операции проводятся на веках и предназначена устранить внешние недостатки. Применяема при колобоме, повреждающей не только радужку, но и другие оболочки глаза.

С психологической точки зрения сложнее с проблемой справиться детям школьного возраста. Отличие от остальных, насмешки сверстников провоцируют снижение самооценки, сужают круг общения

Уделите внимание эмоциональному состоянию чада, при необходимости проконсультируйтесь у специалиста. Есть варианты косметически исправляющие проблему , мягкие цветные линзы, их применение рекомендуют начинать не раньше, чем с девяти лет

Колобома: диагностика

Диагностический комплекс зависит от типа поражения и включает:

– Наружный осмотр: дефект виден невооруженным взглядом, при воздействии света изъян сокращается вместе с хрусталиком. При колобоме оптического нерва определяется малое увеличение его размера, видны круглые светлые выемки с четкими отграниченными краями. Патология сосудистой выстилки при осмотре выглядит как формация белого цвета с фестончатыми краями с преимущественной локализацией в нижних зонах дна глаза. При абнормальном типе колобомы радужки, отсутствует сегмент ткани в нижнем отделе радужной оболочки (при атипичном варианте находится над зрачком), чаще односторонне (дефект имеет грушеобразный, треугольник или щелеобразный).

– Визометрия: находят миопические изменения (снижения остроты зрительного анализатора), степень их прямо связана с обширностью поражения.

– Установление остроты зрения. Не изменяется при болезни век, небольших врождённых изъянах радужки. Незначительно изменено – при врождённых абнормальностях радужки, изъянах сосудистой устилки. Резко снижено, аж до слепоты – при значительных дефектах хориоидеи, диска оптического нерва.

– Офтальмоскопия, при которой определяют изменения глазного дна. Диагностируют колобомы хориоидеи (светлые участки сетчатки без сосудов с чёткими гранями с пигментацией) и дефект оптического нерва (диск увеличен, не замыкается, с круглыми сероватыми углублениями).

– Биомикроскопия, с применением щелевой лампой, позволяет досконально изучить передний отдел глаза и обнаружить микроскопические колобомы радужной устилки глаза, оценить формы хрусталика (колобома его по виду расщепленная в нижневнутреннем отделе с помутнением и углублением, смазыванием его контуров). На УЗИ-биомикроскопии определяют врожденную гипоплазию реснитчатого тела.

– Проверка реагирования зрачков больного на световой фактор, при которой находится патология врожденного характера (дефект отграничен замыкателем, зрачок реагирует на освещение) или же приобретённая (сфинктер поврежден, и реакции на свет нет).

– Периметрия (обследование полей зрения) – определяются скотомы (выпадения зрительных полей) из-за срыва кровоснабжения сетчатки.

– УЗИ или метод КТ, помогают выявить абсолютные дефекты глаза.

– При магнитно-резонансной томографии находят сдвиги зрительного нерва. Уточняется местонахождение и распространение существующих патологических изъянов, динамическое наблюдение за ними.

– Проводится гистология на патологические изменения волокон гладкой мускулатуры.

Методы лечения колобомы радужки

Колобома радужки — это врожденный дефект глаза, который может привести к различным проблемам с зрением. Хотя эту аномалию нельзя полностью излечить, существуют различные методы лечения, которые могут помочь улучшить качество жизни пациента.

• Коррекция очков или контактных линз: Одним из базовых методов лечения колобомы радужки является ношение очков или контактных линз. Это помогает исправить проблемы с видением, связанные с деформацией радужной оболочки.
• Хирургическое вмешательство: В некоторых случаях может потребоваться операция для коррекции колобомы радужки. Хирург может использовать различные методы, такие как трансплантация радужной оболочки или шовные техники, чтобы закрыть отверстие в радужке и восстановить ее форму.
• Управление сопутствующими проблемами: Помимо лечения самого дефекта радужки, врачи также активно занимаются управлением других проблем, которые могут возникнуть у пациентов с колобомой радужки. Это может включать лечение катаракты, глаукомы или других офтальмологических состояний, которые могут возникнуть вследствие колобомы радужки.

Несмотря на то, что колобома радужки является неизлечимой аномалией, раннее диагностирование и своевременное лечение могут помочь предотвратить возможные осложнения и улучшить качество жизни пациентов.

Методы лечения

На основании результатов обследования подбирается тактика лечения, которая зависит от разновидности и степени обширности патологического явления. Если дефект имеет врожденный характер, отличается незначительными размерами и не отражается на качестве зрения, то хирургическое вмешательство не проводится, повреждение устраняется с помощью оптической коррекции. Врожденная колобома у новорожденных малышей может лечиться с помощью медикаментозной терапии, состоящей из следующих медикаментов:

• антисептические средства,
• витаминизированные препараты,
• мази-керапротекторы.

Такие лекарства способствуют питанию органов зрения, улучшают зрительные функции, но не избавляют от косметического дефекта. При выраженном дефекте проводится оперативное вмешательство, суть которого заключается в создании коллагенового каркаса, предупреждающего прогрессирование патологии. Также врач может сшить между собой здоровые участки поврежденной оболочки, придавая ей правильную форму.

Метод терапии может отличаться в зависимости места локализации дефекта:

• хрусталик – проводится его удаление и последующая установка интраокулярной линзы,
• веко – осуществляется блефаропластика,
• колобома дзн – лазерная коагуляция,
• радужка – перитомия, коллагенопластика.

Некоторые современные клиники проводят эксперименты по введению в пораженный участок глаза нерассасывающихся компонентов, однако такой метод лечения находится только на стадии испытаний. Единственным верным методом устранения колобомы на сегодняшний день является хирургическое вмешательство.

Своевременно проведенная операция позволяет устранить дефект, улучшить зрение и предотвратить появление таких осложнений, как отслойка сетчатки, заворот век, вторичный конъюнктивит или слепота.

Что такое колобома радужки

Ещё в далёком 1821 году учёный Вальтер ввёл в медицину такой термин, как «колобома», что в переводе с греческого языка означает: «недостающая часть», то есть отсутствие части структуры глазного яблока. Для того, чтобы понять механизм появления врождённой аномалии данной категории, необходимо отметить, что зачатки глаза образуются на второй неделе развития эмбриона человека, в тот момент, когда формируется глазной пузырь.

Немного позже, на четвёртой неделе,  он превращается в глазной бокал, в нижней части бокала имеется щель, через которую входит мезодерма. К пятой неделе гестации происходит закрытие эмбриональной щели, процесс закрытия состоит из трёх этапов: на середине своего протяжения, дистального и проксимального конца.

Развитие радужки происходит значительно позже – на четвёртом месяце гестации, следовательно, неполноценность её развития вызвана аномальным закрытием эмбриональной щели. Таким образом, можно утверждать, что основное количество случаев врождённой колобомы структур глаза происходит из-за нарушения механизмов закрытия щели.

Стало быть, врождённая колобома – это целая серия аномалий, начиная от полного дефекта, который захватывает диск зрительного нерва, сетчатку, сосудистую оболочку, хрусталик. и заканчивая лёгкой гипоплазией мезодермы радужки, маленькой бороздкой на зрачковом крае и прочее. Врождённая колобома радужки довольно известный дефект, по некоторым данным встречается в одном случае на шесть тысяч человек.

Под термином колобома подразумевают некоторые врожденные или приобретенные дефекты, которые затрагивают различные ткани глазного яблока (сосудистая оболочка, радужка, края века, хрусталик, диск зрительного нерва, сетчатка). Этот дефект может приводить к различного рода аномалиям в строении тканей.

При этом может возникать небольшое углубление в краевой части века или в нижней трети радужки, в результате чего изменяется форма зрачка. Последний приобретает грушевидную форму, а не круглую, как в норме.

В ряде случаев колобома приводит к значительным дефектам глазного дна. При увеличении в размере зрачка происходит избыточное попадание света на сетчатку, что сопровождается ослеплением пациента.

Колобома радужной оболочки является одной из частых врожденных аномалий этих тканей глазного яблока. В ряде случаев колобома распространяется и на ресничное тело, а также на хориоидею.

Причины

Развиться он может в период формирования радужки, то есть на 4-5 месяце беременности. При этом стоит отметить, что статистически на возникновение дефекта не влияет раса, возраст или место обитания родителей малыша.

Системные пороки развития

Совокупность нарушений, влияющих на формирование плода, приводит к необратимым последствиям. Нередки случаи проявления у появившихся на свет крох с частичной трисомией, базальным энцефалоцеле и очаговой гипоплазией кожи. Склонны к пороку детки с синдромами:

• Дауна;
• Патау;
• Эдвардса;
• CHARGE;
• COACH.

Неблагоприятное воздействие на эмбрион

Стоит ли в который раз упоминать о вреде употребляемого во время беременности алкоголя и наркотических средств? Особенно негативно воздействует на плод кокаин. Сказываются также перенесенные болезни, в частности вирусные инфекции, в ходе которых был заражен и эмбрион.

Генетическая мутация

Предрасположены к заболеванию малыши, которым оно передается по наследственности. Следует отметить, что нередки случаи передачи «через поколение», то есть от деда внуку. Но бывает, что родители и сами не знают о своем недуге, так как он слабо выражен и не влияет на остроту зрения. У ребенка в таком случае колобома может быть больше и заметней.

Что такое колобома радужки?

Колобома радужки – это врожденное (реже приобретенное) отверстие или уродство радужной оболочки глаза, которое происходит в результате неадекватного развития эмбриональных тканей. Он может быть представлен в виде небольшого надрыва в радужке или более крупного отверстия, которое затрагивает значительную часть радужки.

Колобома радужки чаще всего встречается при врожденной глаукоме и других глазных заболеваниях. Оно может быть односторонним или двусторонним и влиять на один или оба глаза. Размер колобомы радужки может варьироваться от небольшого дефекта до полного отсутствия части радужки.

Колобома радужки может повлиять на функцию зрачка, что приводит к нарушению рефракции и снижению видимости. Оно также может привести к образованию аномалий склеры, роговицы и других структур глаза.

Симптомы колобомы радужки могут включать снижение зрительной функции, чувствительность к яркому свету, изменение цвета радужки или необычную форму зрачка. Колобомы радужки могут быть выявлены во время осмотра у офтальмолога.

Диагноз колобомы радужки обычно делается на основе физического обследования глаза и может включать использование специальных инструментов и тестов. Дополнительные исследования, такие как ультразвуковое исследование, могут быть при необходимости назначены для более детальной оценки состояния глаза.

Лечение колобомы радужки зависит от ее причин и симптомов. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для улучшения функции и внешнего вида глаза. Однако, в большинстве случаев колобома радужки требует только наблюдения офтальмолога и мер по снижению возможных осложнений.

Колобома: симптомы и признаки

Проявления симптомокомплекса колобомы глаза зависят от того, какая зональная часть глаза поражена дефектом. Различают следующие признаки и симптомы:

– При травматизации радужной оболочки наиболее часто возникает ослепление. Это не истинная слепота. У больного при таком варианте развития событий сохраняется зрение, но расстраивается функциональная способность глаза к регуляции количества света, который поступает в него (патология световосприятия). Выраженный косметологический изъян, который зрительно по форме грушеобразный или в виде замочной скважины.

– При колобоме приобретенного характера, глаз не может сокращаться в результате поражения сфинктерной зоны зрачка. Врожденная колобома может сокращаться и со зрачком вместе, но сам зрачок при этом все равно не приобретает нужные размеры. Помимо этого внешне дефект достаточно хорошо заметен, что доставляет владельцу эстетические, моральные и психологические страдания (особенно для детей и женщин).

– Патология цилиарного тела, которая проявляется в нарушении аккомодационных возможностей глаза, пациент может предъявлять жалобы на затруднения при взгляде и распознавании объектов, которые близко расположены.

– Хориоидеическая форма колобомы характеризуется наличием поврежденной зоны с отсутствием сосудистой устилки, при этом значительно нарушается питание сетчатки. При этом пораженная область сетчатки не способна воспринимать изображения, поэтому в поле зрения изъязвленной зоны сетчатки возникает скотома. При изолированной форме болезни сетчатки течение латентное. Клинически это ощущается, как темные участки перед глазами, выпадения частиц зрения.

– При колобоме оптического нерва также как и при патологии сетчатки образуется скотома. И степень снижения остроты зрения зависит от объема поражения.

– Вариант колобомы хрусталика проявляется тем, что возникают участки с разными светопреломляющими способностями, где недостает частички хрусталика и преломлять лучи становится невозможно (по механизму действия схоже с астигматизмом).

– Когда колобома затрагивает веки, то зрение не страдает вовсе. Этот вариант, при котором возможно нарушение увлажнения роговицы слезой, сопровождается неполным состыкованием, травмированием конъюнктивы реснитчатыми краями, развитием эрозивнообразных патологий. Это доставляет физические неудобства, присутствует значимый косметический дефект глаз. Зачастую осложнения возникают под видом вторично развивающегося конъюнктивита.

– Двухсторонняя колобома может вызывать явления нистагма. Часто выступает осложнением таких синдромов, как Чардж или Экарди.

При отграниченном патологическом дефекте, зрение может быть в норме, в случае сочетания с микрофтальмией или патологическим расщеплением иных структурных элементов глазного яблока возможна полная истинная слепота.

Пациенты жалуются на: двоения предметов, головокружение, наблюдается бинокулярная патология в виде страбизма, миопический астигматизм (зрительно снижается острота, искажается очерчивание предметов).

Врожденная форма часто в комплексном сочетании с синдромами Гольденхара, синдромом Дауна и синдромом Эдвардса, эпидермальным невусом.

Основные симптомы колобомы, характерные для всех ее форм, следующие:

– Косметически ощутимый дефект и связанные с этим экспансивные реакции (нервозность, раздражительность, депрессивные проявления).

– Непереносимость яркого света, ведь сфинктер зрачка плохо урегулирует поток света, входящий в глаз, тогда и появляется ослепление.

– Нечёткость окружающих предметов и общее ухудшение зрения.

– Сложности при рассматривании близко расположенных предметов. Нарушение аккомодации, поскольку при травматизации ресничатого тела, утрачивается адекватная регуляция объемного изменения кривизны хрусталика.

– Чувство дискомфорта, чувство по типу “песка в глазах”, сухости глаза.

– При поражении сосудистых структур нарушено полноценное питание сетчатки.

Видят обычно, или хуже

Сама по себе колобома – отсутствие части слоя зрительного органа или его составляющего элемента. Аномалия бывает либо врожденной, или приобретенной. В последнем случае это – травма или ошибка хирурга, что встречается довольно редко. А вот врожденный дефект возникает еще в период эмбрионального развития малыша и по свидетельствам исследователей из Университетского медицинского центра «Хадасса», Иерусалим, Израиль, в среднем встречается у 1 из 3000 младенцев. Колобома — чаще всего – генетическое нарушение и порой сочетается с другими пороками развития, такими, как «заячья губа» и расщелина твердого неба – «волчья пасть». То есть это – именно физический недостаток части радужной оболочки, который может влиять или не влиять на зрение. Но также колобома радужки у плода может развиться, если мать во время беременности длительно находилась под влиянием алкогольной, наркотической зависимости, или перенесла заражение цитомегаловирусной инфекцией. Часто в таких случаях вместе с радужкой поражается зрительный нерв, или его часть. Основная функция радужной оболочки глаза – управление потоком световых лучей, которые, достигая сетчатки, дают возможность человеку видеть. Также радужка защищает сетчатку от чрезмерного переосвещения. Если эта часть глаза, несмотря на колобому, сохраняет возможность сокращаться и расширяться, в зависимости от степени освещения, то на зрение сам дефект может не влиять полностью или частично. В противном случае нарушение функции радужки приводит к тем или иным, достаточно серьезным повреждениям сетчатки и тогда зрение однозначно страдает. Однако диагностика аномалии осуществляется еще в раннем детском возрасте пациента и операции по восстановлению функции радужной оболочки глаза давно с успехом осуществляются не только в Израиле, но и в России.

Классификация форм заболевания

По времени возникновения патологию разделяют на врождённую и приобретённую. Врождённая форма возникает вследствие генетических отклонений или воздействия вредных веществ в процессе развития плода. Случается из-за закрытия глазной щели и нередко сопровождается другими нарушениями. Дефекту подвержены все структуры глаза — от века до сетчатки и зрительного нерва.

Приобретённая колобома случается не так часто. Может возникнуть по причине травм и в результате оперативного вмешательства при удалении повреждённых тканей и оболочек.

Различают несколько типов, в зависимости от участка, подверженного дефекту:

1. радужная оболочка,
2. диск зрительного нерва,
3. сосудистая оболочка глаза (колобома хориоидеи),
4. сетчатка,
5. хрусталик,
6. веко,
7. цилиарное тело.

При полной колобоме поражаются все вышеперечисленные элементы. При частичной — только один или несколько. Двусторонний тип болезни захватывает оба глаза.

Классификация и виды колобомы

В зависимости от локализации патологического процесса, в офтальмологии принято различать такие виды патологии:

• Колобома радужки — это поражение анатомо-физиологического образования, которое находится между хрусталиком и роговицей, имеет на центральном фрагменте зрачок. Проявляется ослеплением, то есть не полной утратой зрительных функций, а нарушением способности контролировать объем поступающего в орган зрения света;
• Колобома века — характеризуется отсутствием определенного участка века, по краям которого находится утонченная ткань.
• Колобома зрительного нерва — заболевание в офтальмологии, проявляющееся недостачей физиологического отрезка II пары черепно-мозгового нерва, на месте которого образовывается скотома;
• Колобома хрусталика — диагностируется нарушение светопреломляющей силы на нормальных участках органа и патологически измененных. Часто сопровождается страбизмом;
• Колобома хориоидеи — отсутствие сосудистого слоя, который кровоснабжает сетчатку. Это непосредственная причина нарушения её трофики и функций. Возникает скотома слепой участок в поле зрения;
• Колобома сетчатки — не сформированная внутренняя оболочка зрительного анализатора

Объем поражения структур органа зрения лежит в основе следующей классификации:

• полная — происходит расщепление всех структур глазного дна;
• неполная — патологическим изменениях подвержены лишь некоторые анатомо-физиологические образования.

По локализации колобома бывает двух видов:

• типичная — расположена в нижних назальных участках;
• атипичная — имеет иное место расположения.

Учитывая вовлеченность в патологические изменения глаз, существует:

• односторонняя — поражен один зрительный анализатор;
• двухсторонняя — оба глаза имеют дисфункциональные и структурные изменения из-за аномалии.

Виды заболевания

Классификация аномалии, которой пользуются медики при изучении истории болезни, распределяет недуг по:

• происхождению: врожденная и приобретенная,
• количеству пораженных слоев оболочки: полная и неполная,
• распространению на один или оба глаза: односторонняя или двусторонняя,
• расположению: атипична или типичная (вниз от зрачка, как показано на фото ниже).

Колобома радужки глаза

Отсутствие части оболочки, закрывающей зрачок и отвечающей за регулирование доступа пучков света. Всем знакомо явление, когда при наведении на глаз фонарика зрачок сужается? Так вот на самом деле сокращаются или расширяются именно мышцы радужки. При наличии заболевания эта функция осуществляется в неполном объеме.

Колобома хориоидеи

Аномалия в строении сосудистой оболочки глазного яблока , сложной сети сплетения кровеносных путей (миниатюрных артерий и вен).

Колобома хрусталика

Редко встречающаяся патология элемента зрительного органа, обеспечивающего преломление и корректную передачу изображения на сетчатку. Чревата снижением остроты.

Колобома зрительного нерва

Повреждение часто приводит к развитию дальнозоркости и астигматизма. Часто пациенты с недугом обращаются к офтальмологу с косоглазием.

Колобома ресничного тела

Поражена часть оболочки в месте крепления связок хрусталика с циллиарным телом. Диагностировать болезнь можно только с помощью специального обследования , циклоскопии.

Колобома века

Типичной формой является поражение нижней части. Обширное изменение формы века приводит к пересыханию склеры, что влечет множество проблем , от язвенных болезней до инфекционных.

Симптомы колобомы радужки

Колобома радужки — это редкое врожденное или приобретенное отклонение, которое проявляется в виде углубленного или отсутствующего участка радужки глаза. Эта аномалия может быть односторонней или двусторонней и может затрагивать только один глаз или оба.

Вот некоторые из основных симптомов колобомы радужки:

• Отсутствие или уменьшение размера радужки: Колобома радужки может вызывать открытие или углубление радужки глаза, что приводит к изменению ее формы и размера.
• Деформация зрачка: В большинстве случаев колобома радужки также сопровождается деформацией зрачка. Зрачок может быть расширенным, нерегулярным или иметь неправильную форму.
• Помутнение роговицы: Некоторые пациенты с колобомой радужки также могут испытывать помутнение роговицы, что может привести к ухудшению зрения.
• Фотоплегия: У большинства пациентов с колобомой радужки наблюдается фотоплегия, то есть повышенная чувствительность к свету. Они часто испытывают дискомфорт или болевые ощущения при воздействии яркого света.

Важно отметить, что симптомы колобомы радужки могут различаться в зависимости от того, какая часть радужки задействована. Некоторые пациенты могут не испытывать никаких симптомов и обнаруживают колобому случайно при обследовании глазного дна или при появлении осложнений, таких как глаукома или помутнение роговицы

Поэтому важно обратиться к врачу-офтальмологу при любом подозрении на наличие колобомы радужки, чтобы получить профессиональную консультацию и оценку состояния глаз.

Осложнения

Медики небезосновательно предлагают воздержаться от хирургического вмешательства, если проблема затрагивает едва заметную область и никак не влияет на зрение. Осложнения, к которым приводит наиболее распространенный способ лечения колобомы, схожи с теми, к которым приведет любая операция на глазах:

• временное ухудшение остроты,
• болевые ощущения,
• жжение,
• головокружение.

Даже если пациента выписывают на следующий день после процедуры, еще 2, а то и 3 недели ему не рекомендуется садиться за руль, приступать к работе с мелкими механизмами и нагружать глаза длительным чтением.