Синдром пигментной дисперсии и лазерная терапия гетерохромии

Пигментная глаукома

Факторы рискаУ 50% пациентов с синдромом пигментной дисперсии развивается офтальмогипертензия или хроническая открытоугольная глаукома. Мужнины болеют в 2 раза чаще женщин, поэтому важны регулярные офтальмологические осмотры пациентов с факторами риска, например близоруких мужчин с веретеном Krukenberg. Однако по уровню внутриглазного давления, соотношению диаметра диска и экскавации и степени трабекулярной гиперпигментации невозможно точно идентифицировать «кандидатов» на развитие глаукомы. Известно, что при пигментной глаукоме имеется повышенная реакция на стероиды. Синдром пигментной дисперсии редко развивается у пациентов с темным цветом кожи, тем не менее, они являются группой риска развития глаукомы, протекающей особенно агрессивно по сравнению с европейцами.Клинические особенности1. Проявляется в возрасте 30—40 лет и старше, хотя у женщин заболевание развивается на 10 лет позже. Иногда внезапный выброс пигмента может быть связан с активным движением зрачка, а также с напряженными физическими упражнениями, которые могут ускорить острое повышение внутриглазного давление с отеком роговицы и радужными кругами перед глазами.2. Уровень внутриглазного давления может значительно колебаться, поэтому однократная регистрация нормального внутриглазного давления не исключает глаукому. У некоторых пациентов выявляют более высокие значения и более значительные колебания внутриглазного давления, чем при первичной открытоугольной глаукоме, тогда в момент постановки диагноза выявляют выраженные изменения в одном глазу и умеренные — на парном.Лечение1. Медикаментозное лечение не отличается от лечения первичной открытоугольной глаукомы. Миотики теоретически полезны, поскольку они уменьшают иридо-зонулярный контакт и вызывают дополнительное улучшение оттока водянистой влаги, однако они могут усиливать близорукость.2. Лазерная трабекулопластика вначале часто бывает эффективной, особенно у молодых пациентов

Важно не превысить дозу в глазах с выраженной пигментацией, а начинать с относительно низкой мощности лазерного воздействия. По статистике 1/3 пациентов в течение 5 лет после лазерной трабекулопластики нуждаются в трабекулэктомии.3

Лазерная иридотомия эффективна для предотвращения дальнейшего выброса пигмента и устранения смещения радужной оболочки.4. Трабекулэктомию выполняют больным, резистентным к медикаментозному и лазерному воздействию. Результаты менее предсказуемы у молодых пациентов. Дополнительное использование антиметаболитов может улучшить результат операции. В хирургическом лечении нуждаются большее число пациентов с пигментной глаукомой, чем с первичной открытоугольной глаукомой, у мужчин показания к операции возникают в более ранние сроки.ПрогнозОтносительно хороший, и со временем контролировать внутриглазное давление становится легче. Иногда уровень офтальмотонуса спонтанно возвращается к нормальному. Нет четкой зависимости внутриглазного давления от степени пигментации. Пациенты с ранее недиагностированной пигментной глаукомой могут позже быть ошибочно признаны пациентами с глаукомой нормального давления.Дифференциальная диагностика1. При первичной открытоугольной глаукоме может быть гипериигментация зоны трабекул, однако в этом случае пигмент сконцентрирован в нижнем секторе угла. В отличие от синдрома пигментной дисперсии пациенты с первичной открытоугольной глаукомой обычно старше, и у них нет веретена Krukenberg и характерных трансиллюминационных дефектов радужки.2. Псевдоэксфолиативная глаукома может сопровождаться дисперсией пигмента в зоне трабекулы. Трансиллюминационные дефекты радужки обнаруживают по краю зрачка чаще, чем по периферии. В отличие от пигментной глаукомы псевдоэксфолиативная глаукома обычно развивается у пациентов после 60 лет, в 50% случаев она односторонняя и не имеет тенденции к миопизации.3. Пигментная глаукома при артифакии возникает в результате соприкосновения гаптической и оптической частей заднекамерной интраокулярной линзы с задней поверхностью радужки, последующей дисперсии пигмента и дальнейшего препятствия циркуляции внутриглазной жидкости.4. Передний увеит может сопровождаться гиперпигментацией трабекулярной зоны и атрофией радужки. Скопление мелких старых пигментированных преципитатов при поверхностном осмотре могут быть ложно приняты за веретено Krukenberg.5. Подострая закрытоугольная глаукома может быть связана с выраженной пигментацией трабекулярной зоны при контакте радужки со структурами угла передней камеры.

Анатомия ока

Массаж при дегенерации сетчатки глаза

Когда глаукома прогрессирует, повреждение нейронов в конечном итоге приводит к повреждению глаз в виде потери периферического зрения. Тем не менее повреждение глаз, кажется, начинается сначала в мозге, поскольку связь теряется.

Чтобы понять, что вызывает глаукому, вы сначала должны знать некоторые моменты об анатомии человеческого глаза и о том, как внутриглазная жидкость движется через глаз:

• Прозрачная жидкость внутри глаза создается цилиарным телом, представляющим собой маленькую круглую структуру, расположенную за радужкой или цветной частью глаза.
• Эта жидкость, известная под названием водянистая влага, течет позади радужки и через зрачок или центральное отверстие в середине радужки. Водянистая влага затем заполняет переднюю камеру, промежуток между задней частью прозрачной роговицы и передней частью радужки.
• Влага выводится из глаза через структуру, известную как угол дренажа, который представляет собой угол, образованный внутри передней камеры между радужкой и периферической роговицей.
• Влага просачивается, проходя через этот угол и через склеру или белую часть глаза, а затем соединяется с сетью вен за пределами глаза.
• Любое нарушение этого оттока водянистой влаги, в том числе в связи с некоторыми травмами глаз, может привести к увеличению внутриглазного давления.

Анатомически, угол дренажа глаза называется «открытым» или «закрытым» (узким). Чем уже угол, тем труднее протекает через него водянистая влага. Открытый угол также может препятствовать оттоку влаги, если внутри глазных тканей самого угла присутствуют структурные повреждения.

Причины мегалокорнеа

Причины мегалокорнеа заключаются в том, что патология передается от обладателя дефектного гена или напрямую от мамы к малышу. Болезнь появляется в первом триместре беременности во время формирования у плода зрительного аппарата. При нормальном развитии «глазной бокал» меняется с формы колокола на сферу. Изменения происходят на 6 неделе. У плода с мегалокорнеа трансформация наблюдается позже. Поэтому диаметр ресничного пояса и прилежащих структур увеличиваются в размерах. Анатомическое распределение структурных элементов роговицы не отличается от нормального. Однако она увеличивается в диаметре и становится тоньше.

Симптомы

Глаукома пигментная. Психосоматика

Для пигментного дисперсионного синдрома характерно специфическое строение глаза: глубокая передняя камера, широкий угол. Часто при этом пигментном синдроме наблюдается миопическая рефракция. Радужка имеет вогнутую форму с уклоном назад, из-за чего радужка контактирует с цинновыми связками.

Это приводит к механическому стиранию пигмента с ее задней поверхности и образованию в ней дефектов в виде лучей. Особенно большое количество пигмента скапливается в трабекулярной сети, что может привести к развитию пигментной глаукомы.

Причины появления глаукомы
У пациента с пигментным дисперсионным синдромом при мигании (при соответствующем строении глаза) водянистая влага выдавливается из задней камеры в переднюю, что приводит к повышению в ней давления. Обратный ток водянистой шип и уже невозможен, так как радужка, выполняющая функцию клапана, прижата к хрусталику.

Пигментный синдром чаше встречается у мужчин и сопровождается миопией. Возраст больных — 20-50 лет. У пожилых людей синдром встречается реже. Это объясняется тем, что с возрастом хрусталик увеличивается в толщине и отодвигает радужку вперед от цинновых связок. С возрастом происходят ослабление аккомодации и уменьшение запасов меланина.

При пигментной глаукоме отмечается пигментация угла передней камеры. Эта глаукома может принимать тяжелое течение, особенно при выраженных колебаниях внутриглазного давления.

Профилактика мегалокорнеа

Эффективных методов профилактики развития мегалокорнеа не существует. Если заболевание присутствует у одного из родителей, в период беременности нужно строго следовать всем предписаниям специалиста, проходить процедуру ультразвукового исследования и беречь здоровье. При наличии генетической мутации и возникновении заболевания в первую очередь следует дифференцировать недуг от иных болезней, так как мегалокорнеа встречается нечасто. Болезнь не подвергает опасности здоровье пациента, однако после 30 лет шансы развития вторичной катаракты возрастают. Специалисты советуют периодически посещать офтальмолога и проходить детальный осмотр, для того чтобы вовремя заметить прогресс недуга. Проф. обследование состоит из таких процедур как визи- и тонометрия. При подозрении на увеличение диаметра роговой оболочки следует как можно быстрее произвести ее замер.

Мегалокорнеа является довольно редким заболеванием. Каждый маленький пациент, у которого обнаруживают недуг, ставится на учет к специалисту и наблюдается в течение всей жизни. Сложность в профилактике и терапии недуга объясняется его генетической природой. Однако даже в самых сложных случаях протекания мегалокорнеа есть вероятность частичного излечения. Полное снижение зрительного восприятия или слепота наступает только на фоне осложнений в виде глаукомы или катаракты.Эффективные методы лечения помогают ликвидировать возможные вторичные заболевания при данной глазной патологии.

Родинка хориоидеи

Родинка в этой области представляет собой нарост, который растет из хориодеи. Хориоидея – сосудистое соединение в области глаза, которое имеет пигментную оболочку и густое сплетение сосудов, поэтому появление родинок в этом месте весьма логично: они образуются из скопления клеток, в которых есть меланин или представляют собой нарост из сосудистых клеток.

Локализация

Пигментное пятно этого вида отличается от нароста конъюнктивы тем, что оно не заметно для окружающих, так как образуется на задней части глазного дна, и реже – в районе экватора глаза. Такие наросты имеются примерно у 2% людей, но, как полагают некоторые ученые, родимые пятна на сосудистых соединениях есть у 20% людей, но они не заметны при осмотре, так как часто не содержат в себе пигмента.

Невусы хориоидеи становятся заметными в период гормональных перестроек организма – в 10 – 12 лет. Чаще всего пигментные новообразования этого вида одиночные, очень редко их можно обнаружить на двух глазах.

Цвет и внешний вид

• Невус хориоидеи чаще всего плоский, иногда слегка выступает над поверхностью глазного дна;
• Размеры достигают 6 мм;
• Очертания пятна четкие, перистые, хорошо прослеживаются при осмотре;
• Цвет пигментных наростов темный, серо-аспидный;
• Беспигментные образования сосудистого соединения глаза не заметны при осмотре.

Формы

Также как и невус радужки, пигментные пятна этого вида делятся на стационарные (типичные) – те, которые не меняются со временем и представляют собой доброкачественные не опасные для жизни новообразования, и прогрессирующие (подозрительные) – те, которые меняют свой внешний вид.

При прогрессирующем пигментном новообразовании хориоидеи, помимо изменений, которые с ним происходят, можно заметить другие сопутствующие симптомы:

• Ухудшение зрения;
• Ограничение поля зрения;
• Ощущение постороннего предмета в глазу и другие неблагоприятные признаки, которые может заметить сам пациент.

Лечение прогрессирующей формы невуса хориоидеи подбирается индивидуально. Сегодня, наряду с традиционной формой удаления новообразования на глазу с помощью микрохирургических инструментов, практикуют лазерную коагуляцию. При помощи этого метода удаляется пигментный участок, что приостанавливает рост опухоли и не допускает образование меланомы.

Патогенез

Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.

Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии.

Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления. Классификация В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте.

По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома: • I. Проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за пределы корня оболочки. Кайма зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное наслоение амилоида. • II. Атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения. • III. Атрофические изменения резко выражены. Пигментная кайма имеет вид «целлофановой пленки», что обусловлено дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, реже – вывих хрусталика. Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса: • I. Признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в передних отделах глаз. • II. К вышеописанным изменениям присоединяются начальные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон разная. • III. Аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата. • IV. Включения объединяются в большие конгломераты, которые приводят к увеличению продольной оси глазного яблока за счет удлинения переднего сегмента.

Причины возникновения патологии

Заболевание характеризуется развитием дегенеративно-дистрофических изменений, поражающих пигментный слой роговой оболочки и некоторую область сосудистого эпителия. В результате патологического процесса происходит отмирание и отслаивание пигментных клеток от радужки. Разделенные частицы меланина продолжают плавать в глазной жидкости передней камеры органа зрения. Они непрозрачны, поэтому перекрывают трабекулярный аппарат.

Последний является сетчатой структурой, которая обеспечивает транспорт биологической жидкости из передней камеры яблока в канал склеры. При моргании из задней камеры влага переходит во фронтальную, что способствует повышению внутриглазного давления на 30-35 мм рт. ст. Из-за того, что деформированная радужка плотно прилегает к хрусталику жидкость не может попасть обратно в переднюю камеру глазного яблока.

Патологическое состояние, при котором повышенное давление может спровоцировать разрушение волокон зрительного нерва, называется синдромом пигментной дисперсии (СПД) или пигментной глаукомой. В 85% случаев заболевание проявляется у мужчин в возрасте от 30 до 35 лет на фоне расстройства рефракции, близорукости. После 40 лет у большинства пациентов патология регрессирует, полностью останавливается. В 25% синдром возникает у женщин старше 45 лет, что связано с гормональным дисбалансом в организме.

Чаще всего патологический процесс поражает одновременно оба глазных яблока. При этом ощущается резкое падение остроты зрения – больной видит туман перед глазами.

Заболевание сопровождается откладыванием меланина на эндотелии глазного яблока. Величина и толщина пигментных клеток зависит от степени выраженности атрофии радужки. При пигментной глаукоме наблюдается расширение зрачка и потемнение радужной оболочки. Выделяют следующие причины развития дегенеративно-дистрофических изменений:

• травма органа зрения, повреждение зрительного нерва;
• расстройство периферического зрения;
• повышение внутриглазного давления вследствие приема медикаментозных средств;
• зрительная аккомодация;
• неравномерный тонус вегетативной нервной системы;
• врожденные дефекты зрительного анализатора;
• перенапряжение глаз;
• резкое изменение освещения в помещении;
• постоянный стресс;
• отек роговицы.

Мнение эксперта

Носова Юлия Владимировна

Врач офтальмолог высшей категории. Кандидат медицинских наук.

Механизм развития пигментной глаукомы тесно связан с синдромом пигментной дисперсии. Последний прогрессирует как начальная, бессимптомная стадия глаукомы. Повышения внутриглазного давления не наблюдается, потому что в передней камере накапливается недостаточное количество гранул меланина. Небольшое количество пигментных клеток не могут спровоцировать патологический процесс в тубулярном аппарате.

Если дегенеративные изменения затрагивают малую площадь пигментного эпителия и циркуляция внутриглазной жидкости находится в пределах нормы, не наблюдается развития глаукомы и поражения зрительного нерва.

В группу риска развития СПД попадают молодые люди, у которых есть миопия. При перенапряжении, длительном расширении зрачка и занятиях тяжелой атлетикой происходит разрушение структуры радужной оболочки. Предпосылкой развития патологического процесса служит тесный контакт радужки с ресничным пояском. Он провоцирует отторжение пигментных клеток.

Синдром пигментной дисперсии:

Синдром пигментной дисперсии

Факторы риска

Спровоцировать развитие СПД способно множество различных факторов:

• увеличение внутриглазного давления выше 21 мм рт. ст., постоянные колебания больше 3 мм рт. ст.;
• люди старше 40 лет;
• наследственная предрасположенность;
• неврологические и сердечно-сосудистые патологии;
• миопия;
• нестабильное артериальное давление;
• ортостатические коллапсы;
• гипотония в ночное время суток;
• вазоспастический синдром.

Методы лечения

Схема лечения пигментной глаукомы зависит от выраженности патологического процесса. На начальном этапе развития заболевания при отсутствии миопии назначается лекарственная терапия, которая включает в себя миотики. К данной категории препаратов относят средства с антихолинэстеразным эффектом, холиномиметики. Такие медикаменты отделяют радужную оболочку от связочного аппарата глаза, благодаря чему происходит отток внутриглазной жидкости.

СПРАВКА. При отсутствии терапевтического эффекта консервативного лечения проводится оперативное вмешательство, исправляющее нарушения циркуляции влаги внутри глазного яблока.

Если заболевание проявилось в молодом возрасте, допускается осуществление лазерной трабекулопластики. При этом силу теплового излучения определяют в зависимости от степени выраженности СПД. Чтобы предупредить разрушение пигментного слоя и устранить симптомы смещения радужной оболочки, осуществляется лазерная иридотомия.

Иридэктомия проводится на фоне СПД при наличии зрачкового блока — патологии, при которой влага не может проникнуть из задней камеры глаза в переднюю через зрачок. Данный вид хирургической операции осуществляется только на поздних стадиях развития патологии.

Трабекулэктомия считается более сложной процедурой. Проводится только больным с трабекулопластикой, высокой устойчивостью к лекарственной и лазерной терапии. После проведения операции рекомендуется прием витаминных комплексов и нейропротекторов. Они улучшают работу зрительного нерва и ускоряют регенерацию поврежденных тканей.

Медикаменты

На фоне синдрома пигментной дисперсии осуществляется лекарственная терапия с назначением следующих препаратов:

1. Бета-адреноблокаторы. Нормализуют давление внутри глаза.
2. Простагландины. Повышают отток жидкости из склерального канала, уменьшают давление внутри глаз.
3. Миотики. Обеспечивают отток избыточной жидкости за счет отделения радужки от связочного аппарата органа зрения.
4. Блокаторы карбоангидразы. Стабилизируют выработку внутриглазной жидкости.

Параллельно медикаментозной терапии может проводиться лазерная коррекция зрения.

Лазерная коррекция

При СПД и пигментной глаукоме используют малоинвазивные техники:

1. Лазерная трабекулопластика. Назначается на начальном этапе развития патологии с использованием низких доз теплового излучения. ⅓ части пациентов после проведения процедуры требуется проведение трабекулэктомии.
2. Иридотомия. Устраняют смещенную радужную оболочку, благодаря чему предупреждает еще один выброс гранул меланина.
3. Иридэктомия. В ходе хирургической операции вырезают часть радужной оболочки глаза.

Оперативное вмешательство

Чаще всего используют трабекулэктомию. Удаление трабекул осуществляют только при отсутствии эффекта от лекарственной терапии и проведения лазерной коррекции.

Лечение синдрома дисперсии пигмента

Основной целью лечения синдрома дисперсии пигмента является контроль внутриглазного давления, предотвращение прогрессирования заболевания и снижение риска осложнений, таких как пигментная глаукома. Варианты лечения могут отличаться в зависимости от тяжести состояния и потребностей человека. Вот несколько распространённых вариантов лечения синдрома дисперсии пигмента:

1. глазные капли. Лекарство в форме глазных капель часто является первой линией лечения СПР. Эти препараты направлены на снижение внутриглазного давления путём или увеличения оттока водянистой влаги, или уменьшения её выработки. Распространённые типы глазных капель, используемых для лечения PDS, включают аналоги простагландинов, бета-адренорецепторов, альфа-агонисты и ингибиторы карбоангидразы;
2. лазерная хирургия. В случаях, когда глазные капли недостаточны или плохо переносятся, можно рассмотреть лазерную хирургию. Лазерная трабекулопластика – это процедура, которая предусматривает использование лазера для создания небольших отверстий в трабекулярной сетке, улучшая дренаж водянистой влаги и снижая внутриглазное давление. Эта малоинвазивная процедура может проводиться в амбулаторных условиях и имеет относительно низкий риск осложнений;
3. хирургическое вмешательство. В более тяжёлых случаях или когда другие методы лечения оказались неэффективными, может потребоваться хирургическое вмешательство. Трабекулектомия – это хирургическая процедура, предполагающая создание небольшого дренажного канала в глазу, чтобы позволить водянистой влаге обойти заблокированную трабекулярную сетку, тем самым снижая внутриглазное давление. В качестве альтернативы можно рассмотреть имплантацию дренажного устройства для лечения глаукомы, включающего введение небольшой трубки для отвода водянистой влаги из глаза;
4. изменение образа жизни. Хотя это не прямое лечение СПР, определённые изменения образа жизни могут помочь справиться с заболеванием и поддержать общее здоровье глаз. Эти изменения могут включать поддержание нормального веса, избегание деятельности, приводящей к быстрому расширению зрачков глаз, и ношение защитных очков во время занятий спортом или других видов деятельности, создающихриск травмы глаз.